颈动脉海绵窦瘘Carotid cavernous fistula

关键词

(8B22.43)颈动脉海绵窦瘘的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 头痛：

   • 通常位于眼眶部，早期较重，随着病程迁延逐渐减轻。可能与硬膜受牵拉刺激、三叉神经受压以及颅内血循环重新分配有关（常见）。

2. 颅内杂音：

   • 患者常听到连续如机器轰鸣般的声音，呈持续性，在心脏收缩时加重，在夜晚及安静时尤为明显，常可影响睡眠（常见，约70%-90%）。
   • 杂音的部位和引流方向有关：经眼静脉系统引流者，杂音在眼球及额眶部；向岩下窦引流者，血管杂音通常在颞部及耳后部（高流量瘘管更为明显）。

3. 视觉问题：

   • 视力模糊或视野部分缺失（如中心暗点、周边视野缺损），严重者可迅速进展至无光感（较少见，约10%-20%）。
   • 眼球运动障碍导致复视或多方向凝视困难（常见，约50%-70%）。

4. 眼部不适：

   • 眼球突出（搏动性突眼）：单侧，且随脉搏节奏波动（常见，约70%-90%）。
   • 眼睑肿胀：受累眼睛周围皮肤出现非特异性浮肿（常见，约60%-80%）。
   • 结膜充血水肿：严重者可有结膜红肿（常见，约60%-80%）。

5. 其他伴随症状：

   • 面部感觉减退：由于三叉神经第一、二支受压（少见，约10%-20%）。
   • 鼻出血：少数患者可能会出现鼻出血（罕见，约5%-10%）。

体征（客观检测结果）

1. 眼部体征：

   • 眼球突出：最显著的表现之一，通常为单侧，且随脉搏节奏波动（常见，约70%-90%）。
   • 结膜充血与水肿：包括球结膜充血和水肿（常见，约60%-80%）。
   • 眼外肌功能障碍：表现为复视或多方向凝视困难（常见，约50%-70%）。
   • 眼睑肿胀：受累眼睛周围皮肤出现非特异性浮肿（常见，约60%-80%）。

2. 神经系统体征：

   • 眼肌麻痹：动眼神经（III）、滑车神经（IV）和外展神经（VI）损伤，导致眼球运动受限（常见，约50%-70%）。
   • 面部感觉减退：三叉神经眼支（V1）受累致前额、角膜感觉减退（少见，约10%-20%）。
   • 交感神经损伤：Horner综合征（瞳孔缩小、上睑轻度下垂、无汗）（少见，约10%-20%）。

3. 血管杂音：

   • 听诊可在眼眶、颞部或耳后区域闻及与脉搏同步的连续性杂音（常见，约70%-90%），杂音强度与瘘管流量相关。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • MRI/CTA：显示颈内动脉及其分支与海绵窦之间的异常交通（异常率：约90%-95%）。
   • 数字减影血管造影（DSA）：确诊颈动脉海绵窦瘘的金标准，显示瘘口位置、大小及引流方向（阳性率：约95%-100%）。

2. 超声检查：

   • 彩色多普勒超声：显示眼球血流动力学改变，如高速低阻血流信号（阳性率：约80%-90%）。

3. 其他辅助检查：

   • 眼底镜检查：可见视网膜静脉扩张、视盘水肿等（阳性率：约60%-80%）。
   • 眼压测量：部分患者可能出现眼压升高（阳性率：约20%-30%）。

综上所述，颈动脉海绵窦瘘的主要临床表现包括头痛、颅内杂音、眼球突出、结膜充血水肿、视觉问题和眼部不适等。影像学检查是诊断的重要手段，特别是DSA和MRI/CTA。

参考文献：