脑血管动静脉畸形Arteriovenous malformation of cerebral vessels
编码8B22.40
关键词
索引词Arteriovenous malformation of cerebral vessels、脑血管动静脉畸形、脑动静脉畸形NOS、颅内动静脉畸形、先天性动静脉脑动脉瘤、动静脉脑动脉瘤、先天性动静脉非破裂性脑动脉瘤、动静脉海绵窦动脉瘤、先天性脑血管动静脉瘘、先天性脑动静脉瘘、脑动静脉畸形
同义词Intracranial arteriovenous malformation、Arteriovenous malformation of brain NOS
缩写AVM、脑AVM
别名脑血管畸形、脑动静脉瘘、颅内血管畸形
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑
XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1GA1脑幕下区域XA83T2中脑导水管XA17J6髓质XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA26E8脑室XA5CF8视皮质XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA5694上蚓部XA63Y1视束XA80J3苍白球XA1M33大脑XA8AT9脑干XA5N14脑叶XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA8733边缘系统XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA5097锥体XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA7E38小脑扁桃体XA7TX5尾状核XA53A3第三脑室脉络丛XA4SL2小脑半球XA1CW2小脑脑血管动静脉畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脑血管动静脉畸形（Arteriovenous Malformation, AVM）是一种先天性局部脑血管发育异常，主要特征是病变区域内的动脉与静脉之间通过异常血管团直接连接，缺乏正常的毛细血管床，导致动脉血直接流入静脉。这种异常结构引起脑血流动力学紊乱，可引发多种临床症状。AVM通常在胚胎期脑血管发育过程中形成。
病因学特征
-
胚胎发育异常：
- 正常脑血管系统中，动脉和静脉通过毛细血管网络进行血流分级和物质交换。在胚胎血管生成阶段，原始血管丛重塑异常导致动脉与静脉直接连通，形成异常血管团。可能与特定基因调控异常有关，但具体遗传机制尚未完全明确。
-
病理生理机制：
- 脑盗血现象：AVM分流导致大量动脉血未经毛细血管物质交换直接流入静脉系统，周围正常脑组织灌注不足，可能引发缺血性神经损伤。
- 出血风险：畸形血管壁结构缺陷（如平滑肌层发育不全、弹力纤维断裂）使其承压能力下降，年出血风险约为2-4%，可表现为脑实质出血或蛛网膜下腔出血。
- 血流动力学应激：高流速血流冲击导致供血动脉瘤样扩张、引流静脉狭窄等继发性改变，进一步增加出血风险。
-
继发性因素：
- 目前无明确证据表明后天因素直接导致AVM形成，但头部外伤或放射线暴露可能诱发类似血管异常。
病理机制
-
血管结构缺陷：
- 畸形血管团内可见动脉化静脉和静脉化动脉，血管壁中层平滑肌细胞排列紊乱，内皮细胞连接蛋白表达异常，导致血脑屏障功能障碍。
- 局部血管内皮生长因子（VEGF）过度表达可能促进异常血管增生。
-
血流动力学改变：
- 低阻力分流导致供血动脉血流速度增快（可达150-300cm/s），引流静脉压力升高，可能引发静脉高压性脑病。
- 长期血流剪切应力异常可诱导血管壁重塑，形成动脉瘤样结构。
临床表现
- 症状特征：
- 颅内出血：最严重的并发症，突发剧烈头痛伴神经功能缺损，约占初发表现的50%。
- 癫痫发作：约20-25%患者以癫痫为首发症状，多与皮层受累相关。
- 局灶性神经功能障碍：进行性肌力减退、感觉异常或失语，与盗血现象或占位效应相关。
- 头痛：约30%患者出现慢性头痛，可能与硬脑膜动脉参与供血有关。
- 认知障碍：大型AVM可能导致执行功能下降或记忆力减退，多见于前循环病变。
参考文献：相关神经外科和影像学研究资料，如《Journal of Neurosurgery》、《Neurology》等。