其他特指的颅内血管畸形Other specified Intracranial vascular malformation
编码8B22.4Y
关键词
索引词Intracranial vascular malformation、其他特指的颅内血管畸形
缩写CVM、ICVM
别名颅内血管畸形-其他指定类型、Other-Specified-Intracranial-Vascular-Malformations、颅内血管异常-特指型、颅内血管结构异常-其他指定、颅内血管病变-其他指定、颅内血管发育异常-特指
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头、面和颈部静脉
XA1SM5腭静脉XA73J2颅骨膜静脉XA8NY9舌静脉XA31W7后颈外静脉XA4AG1上唇静脉XA8C81乳突导静脉XA18W3大脑大静脉XA2NX9颞浅静脉XA93W0小脑下静脉XA1VP6翼静脉XA23C4喉静脉XA49Y4脉络膜静脉XA6945颈横静脉XA0ET2椎前静脉XA7C08环甲静脉XA7QE4后海绵间窦XA4105脑膜静脉XA46B9颈内静脉XA7ZY4颌下静脉XA2L55椎外静脉XA2SC7枕窦XA4XY4茎乳静脉XA1RH4舌下神经伴行静脉XA1VJ8静脉窦XA0BP6椎前静脉丛XA5UX2颅内静脉窦XA5DP6下唇静脉XA1RV1上矢状静脉XA5WN3海绵窦XA7F45气管静脉XA2LX2大脑静脉XA4289横窦XA0QP2翼静脉丛XA9SD5睑静脉XA7QR6椎静脉XA2HM1枕板障静脉XA4HX4顶静脉陷窝XA1LD6颏下静脉XA9U81颈深静脉XA8D07脑膜前静脉XA6DC3大脑内静脉XA5SG1颊肌静脉XA2JH6喉下静脉XA7AS3枕静脉陷窝XA5TG4翼丛XA99S7颈外静脉XA0M51蝶腭静脉XA9BZ3甲状腺上静脉XA5YM5迷路静脉XA1GE4前颞深静脉XA9TJ8皮质静脉XA43H1大脑中静脉XA7VW1大脑前小静脉XA1YP1岩上窦XA5600脑膜中静脉XA9K84下睑静脉XA91N0小脑静脉XA74U9额静脉XA98C1咽静脉XA2QB0板障静脉XA5255蝶顶窦XA2NF3Labbe后吻合静脉XA81R3上矢状窦XA2681面深静脉XA0CA3额静脉陷窝XA4WV6大脑中浅静脉XA21F0鼻翼的静脉XA0BP3面静脉XA01E7枕静脉XA0U80大脑下静脉XA0Z20睑外侧静脉XA6VQ5额板障静脉XA4582颈静脉XA6UW5岩鳞窦XA5GY9面横静脉XA1K34颈静脉弓XA8M04眼下静脉XA4ZZ3颌内静脉XA8ZS9内眦静脉XA9U48颈前静脉XA6ZV2岩下窦XA2DN0甲状腺中静脉XA9T11上睑静脉XA73V2脑膜后静脉XA03D2直窦XA12G2维萨里孔导静脉XA8Z61咬肌静脉XA7K99舌下静脉XA9XW7眶静脉XA8ZU5基底静脉XA9GT2下纹静脉XA6C95眼上静脉XA6HK7硬脑膜窦XA9VA8甲状腺静脉XA3U52海绵间窦XA8SD6颞中静脉XA8P44前海绵间窦XA1LU7颞深静脉XA46F3耳前静脉XA67N9耳后静脉XA5AY0颞后板障静脉XA91G2腮腺静脉XA3LQ0面总静脉XA2KJ8甲状腺下静脉XA6HG4颞静脉XA6694颞前板障静脉XA97T8耳静脉XA6BA1髁导静脉XA7WC0面前静脉XA14M4导静脉XA0E47大脑上静脉XA52V8唇静脉XA9JS4环状窦XA4NP1面后静脉XA3DS7大吻合静脉XA30B2后颞深静脉XA6SL1基底丛XA9914翼管静脉XA1MX7大脑中深静脉XA37J7齿槽静脉XA0T02顶导静脉XA2Z35小脑上静脉XA0X91眼静脉XA4NJ4窦汇XA3XZ1喉上静脉XA4K04枕导静脉XA4041乙状窦XA9ED6下矢状窦XA22T9来自鼓室的静脉XA8680终末静脉头、面和颈部动脉
XA5RM1脑膜中动脉XA82P9脑膜前动脉和脑膜后动脉浅岩支XA2V10甲状腺下动脉XA5Z38腭小动脉XA4QF0前外侧中央动脉的外侧纹XA34H5脑膜前动脉和脑膜后动脉眶支XA77C5胸锁乳突肌动脉XA3FL3面动脉XA8YX3脑膜副动脉XA7C50大脑后动脉XA0BD0颞深动脉（前和后）XA8RM9小脑后下动脉XA6503眶上动脉浅支XA2ZM0下唇动脉XA7U73后交通动脉XA8T70小动脉环XA1XP6椎动脉XA9EU7枕动脉XA5P69泪腺动脉XA5881筛后动脉XA3WA5后上牙槽动脉XA6TE8椎动脉升支XA0FT7环甲肌动脉XA7SV5下牙槽动脉XA4UT8上唇动脉XA22D8大动脉环XA1C15眶上动脉XA1VB0大脑前动脉XA0LK0颊动脉XA9QG7颈部动脉XA3TE9下牙槽动脉下颌舌骨肌支XA9GU1喉上动脉XA3W87下牙槽动脉切牙支XA3R20椎动脉降支XA1GU9上牙槽前动脉XA13U3耳后动脉XA00Q9睑外侧动脉XA8BL5眶上动脉深支XA2WS5舌动脉XA7AG7下牙槽动脉颏支XA05E9眶下动脉眶支XA55G2腭降动脉XA36S6内眦动脉XA04E2睫状后短动脉XA18M5上颌动脉XA7561筛后动脉鼻支XA1Q49泪腺动脉颧支XA16L7小脑后下动脉侧支XA85T4颏下动脉深支XA9RA2睫状后长动脉XA4WT4前外侧中央动脉XA49F4咬肌动脉XA49F5上颌动脉第一段XA7945筛后动脉脑膜支XA1NY7颈深动脉XA3N26面动脉鼻侧支XA94Y6睫状前动脉XA5C33眶下动脉XA00E5咽升动脉XA5TR9下牙槽动脉舌支XA85W7颅内动脉XA5RB0视网膜中央动脉XA1K74翼肌支XA83M8颈动脉腺支XA3NW4椎动脉脑膜支XA6X36颞叶中动脉XA56R8鼻背动脉至鼻根XA6FR0颏下动脉浅支XA6W31滑车上动脉XA8FA1脑膜后动脉XA2K99基底动脉XA6142颈横动脉XA7K29甲状腺上动脉XA9XM3咽动脉XA9AD7颈动脉XA0F61颈动脉体XA53D3筛前动脉鼻支XA7SK1耳深动脉XA3185基底动脉脑桥支XA2505翼管动脉XA2QF4筛前动脉XA4VH9下睑弓动脉XA50Q9鼓室上动脉XA1V84颈总动脉XA0PF0鼻背动脉至鼻背XA90T0颈动脉的颏下动脉XA9MM1鼓室前动脉XA2UK9肋颈干XA4Q78蝶腭动脉间隔后支XA5VX8前外侧中央动脉的内侧纹XA18D8鼻背动脉XA2E78颈动脉扁桃体支XA7423小脑上动脉XA9M59面横动脉XA7WG0颞浅动脉额支XA9VV0蝶腭动脉鼻后外侧支XA2JH8大脑中动脉XA65G3脑膜前动脉和脑膜后动脉颞支XA4H29舌骨动脉XA9XH0甲状颈干XA2626腭大动脉XA2B10前交通动脉XA8VA1睑内侧动脉XA00K1脑膜前动脉XA9EK2颈外动脉XA0898颈横动脉浅支XA1BZ0蝶腭动脉终末支XA13S2脑动脉XA6XV2颞浅动脉顶支XA0SB1颞浅动脉XA5SN3小脑动脉XA5D86鼻背动脉泪囊上部细支XA53A8右颈总动脉XA7YP8腭升动脉XA4KE1齿龈分支XA78C0颈内动脉XA35L5上睑弓动脉XA1CW5眼动脉其他特指的颅内血管畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的颅内血管畸形（ICD-11编码：8B22.4Y）是指那些在脑部血管中出现异常连接和结构，但不属于常见的动静脉畸形、海绵状血管瘤或硬脑膜动静脉瘘等明确分类的病变。这些异常的血管结构可能引发血流动力学紊乱，导致头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损等症状，部分病例可能长期无症状。
病因学特征
其他特指的颅内血管畸形的具体成因尚未完全明确，但通常认为与以下因素有关：
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遗传因素：
- 少数病例显示家族聚集性，提示遗传易感性可能参与发病。例如，某些涉及血管生成调控基因的遗传性疾病可能增加患病风险。
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胚胎发育异常：
- 胚胎期脑血管系统的发育异常是重要机制。特定信号通路（如VEGF、Notch通路）的调控失衡可能导致血管壁结构异常或异常血管丛形成。
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分子机制：
- 研究提示部分病例可能与血管生成相关基因（如RASA1、PTEN等）的体细胞突变或表观遗传改变有关，这些改变可能影响内皮细胞功能或血管重塑过程。
病理机制
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血流动力学紊乱：
- 异常血管通道可能导致动脉血直接分流至静脉系统，引起局部静脉高压和充血，增加血管破裂或血栓形成风险。
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血管壁结构异常：
- 畸形血管的血管壁常缺乏完整肌层和弹性纤维，内皮细胞连接不紧密，使其在血流剪切力作用下易发生渗漏或破裂。
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继发性脑损伤：
- 慢性盗血现象可能导致周围正常脑组织灌注不足，而微小出血或胶质增生则可引发神经功能进行性损害。
临床表现
- 症状特征：
- 出血：部分病例以急性颅内出血为首发表现，需与高血压性脑出血鉴别。
- 癫痫：皮质或皮质旁病变易诱发局灶性癫痫发作。
- 进行性神经功能障碍：与病变部位相关的运动、感觉、语言或认知功能损害，可能随病程进展加重。
- 头痛：非特异性头痛可能与血管扩张或占位效应相关。
参考文献：《Neurology》、《Stroke》等期刊研究；《Principles of Neurology》等权威教科书。