脑血管动静脉畸形Arteriovenous malformation of cerebral vessels

关键词

(8B22.40) 脑血管动静脉畸形的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 出血：

   • 通常表现为突发剧烈头痛，伴有恶心、呕吐等。
   • 发生率为 20%～88%，并且多为首发症状。动静脉畸形越小，越容易出血。

2. 癫痫发作：

   • 以部分性发作为主，可呈继发性全身扩散型，具有Jackson癫痫的典型特征。
   • 发生率在 40%～50% 之间，且常作为首发症状。动静脉畸形较大、有明显盗血现象的患者更容易发生癫痫。

3. 头痛：

   • 可出现阵发性头痛或持续性头痛。
   • 大约 60% 的患者有长期头痛史，头痛多局限在病变部位。

4. 局灶性症状：

   • 表现为肢体无力、感觉异常、言语障碍等，与畸形团位置有关。
   • 发生率较低，但具体数据不详。

5. 其他症状：

   • 颅内杂音：部分患者可听到颅内血管吹风样杂音，尤其在颈外动脉参与供血的病例中。
   • 精神症状：如记忆力减退、注意力不集中等。
   • 小儿心力衰竭：少见，但可能出现在高流量动静脉畸形的婴幼儿病例中。

体征（客观检测结果）

1. 神经系统检查：

   • 局灶性神经功能缺损：如肌力下降、感觉异常、共济失调等。
   • 发生率较低，但具体数据不详。

2. 颅内杂音：

   • 在部分由颈外动脉供血的脑血管动静脉畸形患者中，可以听到颅内血管吹风样杂音。
   • 压迫同侧颈动脉可以使其减弱，压迫对侧使其增强。
   • 发生率较低，但具体数据不详。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • CTA 和 MRA：可以辅助诊断，显示动静脉畸形的大小、位置及引流静脉的情况。
   • 数字减影血管造影 (DSA)：是诊断脑动静脉畸形的金标准，能够清晰显示畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉。

2. 病理解剖：

   • 病理上，动静脉畸形由许多大小不等的血管间隙构成，断面呈海绵状，边缘清楚，周围有包膜，内有钙化、出血和含铁血黄素沉着及胶质增生。

注：临床表现因动静脉畸形的位置、大小及个体差异而异。小型动静脉畸形可能无任何症状或体征，而大型动静脉畸形则更易出现出血、癫痫等严重症状。及时诊断和治疗对于预防并发症至关重要。