获得性共济失调Acquired ataxia

关键词

获得性共济失调的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性共济失调是一种由多种外源性和内源性因素引起的运动障碍，主要表现为小脑、前庭或感觉系统功能异常导致的协调和平衡能力下降。其特征为无明显遗传背景，常见于药物毒性、病毒感染后的小脑炎、急性播散性脑脊髓炎、颅脑损伤、缺氧、中暑、韦尼克脑病、Miller-Fisher综合征、基底型偏头痛等疾病。患者常表现出步态不稳、动作笨拙、言语不清等症状。

病因学特征

1. 药物毒性：

   • 某些药物如抗癫痫药、镇静剂、抗抑郁药等可引起小脑功能障碍，导致共济失调。例如，苯妥英钠长期使用可能导致小脑变性。

2. 病毒感染后小脑炎：

   • 病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒）可引起急性小脑炎，进而导致共济失调。此类患者的症状通常在感染后数天至数周内出现。

3. 急性播散性脑脊髓炎：

   • 一种免疫介导的中枢神经系统炎症性疾病，可累及小脑及其相关结构，导致共济失调。此病多见于病毒感染或疫苗接种后的免疫反应。

4. 颅脑损伤：

   • 外伤性脑损伤，特别是小脑或脑干受损，可导致共济失调。损伤可能由交通事故、跌倒或其他头部创伤引起。

5. 缺氧：

   • 缺氧性脑病，如心脏骤停、严重呼吸衰竭等情况，可导致小脑及其他脑区受损，引发共济失调。

6. 中暑：

   • 高温环境下长时间暴露，导致体温调节失常，可引起小脑功能障碍，从而出现共济失调。

7. 韦尼克脑病：

   • 由于维生素B1缺乏引起的神经退行性疾病，常见于慢性酒精中毒患者。该病可导致小脑萎缩，进而引发共济失调。

8. Miller-Fisher综合征：

   • 一种变异型吉兰-巴雷综合征，主要影响眼肌麻痹、共济失调和反射消失。此病可能是由于自身免疫反应导致的神经损伤。

9. 基底型偏头痛：

   • 一种特殊类型的偏头痛，可伴随共济失调、眩晕和其他神经系统症状。发病机制尚不完全明确，但可能与血管痉挛和局部脑血流改变有关。

病理机制

1. 小脑功能障碍：

   • 小脑是协调运动和维持平衡的关键结构。获得性共济失调主要是由于小脑及其传出通路受损，导致运动协调能力下降。小脑病变可引起步态不稳、动作笨拙、言语不清等症状。

2. 前庭系统功能障碍：

   • 前庭系统负责维持身体平衡和空间定位。前庭病变可导致眩晕、眼球震颤和步态不稳，这些症状在获得性共济失调中也常见。

3. 感觉系统功能障碍：

   • 感觉传导通路受损可导致感觉性共济失调，表现为步态不稳和动作协调障碍。感觉神经病变可由糖尿病、多发性硬化等疾病引起。

临床表现

1. 症状特征：
   • 步态不稳：患者行走时摇晃、步态宽大，难以保持平衡。
   • 动作笨拙：精细动作困难，如系纽扣、写字等。
   • 言语不清：说话含糊不清，音调和节奏异常。
   • 眼球震颤：部分患者可出现眼球不自主震颤。
   • 其他症状：视具体病因不同，还可能出现头痛、眩晕、恶心、呕吐等症状。

参考文献：《神经病学》（Neurology）、《小脑疾病》（Cerebellar Disorders）、《神经科学基础》（Fundamental Neuroscience）。