其他特指的获得性共济失调Other specified Acquired ataxia

关键词

其他特指的获得性共济失调的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性共济失调（8A03.3Y）是一种由多种特定原因引起的运动障碍，主要表现为小脑、前庭或感觉系统功能异常导致的协调和平衡能力下降。这类共济失调通常具有明确的病因，包括某些特指的毒素引起的共济失调、获得性维生素缺乏引起的共济失调、副肿瘤性小脑变性引起的共济失调、其他免疫介导的问题引起的共济失调、慢性中枢神经系统感染引起的共济失调、感染后共济失调以及脑表面铁质沉积症引起的共济失调等。

病因学特征

1. 某些特指的毒素引起的共济失调：

   • 某些药物如抗癫痫药、镇静剂、抗抑郁药等可引起小脑功能障碍，导致共济失调。例如，苯妥英钠长期使用可能导致小脑变性。
   • 重金属中毒（如铅、汞）也可引起共济失调，影响小脑功能。

2. 获得性维生素缺乏引起的共济失调：

   • 维生素B1（硫胺素）缺乏引起的韦尼克-科尔萨科夫综合征，常见于慢性酒精中毒患者。该病可导致小脑萎缩，进而引发共济失调。
   • 维生素E缺乏也可能引起共济失调，尤其是儿童和青少年。

3. 副肿瘤性小脑变性引起的共济失调：

   • 副肿瘤性小脑变性是一种罕见的自身免疫性疾病，常伴有小脑萎缩和共济失调。这种病症可能是由于肿瘤产生的抗体攻击小脑组织所致。

4. 其他免疫介导的问题引起的共济失调：

   • 自身免疫性小脑炎是另一种免疫介导的小脑疾病，可导致急性或亚急性共济失调。常见的病因包括病毒感染后的免疫反应或自身免疫性疾病。

5. 慢性中枢神经系统感染引起的共济失调：

   • 慢性感染如艾滋病病毒（HIV）、进行性多灶性白质脑病（PML）等，可累及小脑及其相关结构，导致共济失调。

6. 感染后共济失调：

   • 病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒）可引起急性小脑炎，进而导致共济失调。此类患者的症状通常在感染后数天至数周内出现。

7. 脑表面铁质沉积症引起的共济失调：

   • 脑表面铁质沉积症是一种罕见的代谢性疾病，由于铁代谢异常导致铁在脑组织中沉积，特别是小脑区域，从而引起共济失调。

病理机制

1. 小脑功能障碍：

   • 小脑是协调运动和维持平衡的关键结构。获得性共济失调主要是由于小脑及其传出通路受损，导致运动协调能力下降。小脑病变可引起步态不稳、动作笨拙、言语不清等症状。

2. 前庭系统功能障碍：

   • 前庭系统负责维持身体平衡和空间定位。前庭病变可导致眩晕、眼球震颤和步态不稳，这些症状在获得性共济失调中也常见。

3. 感觉系统功能障碍：

   • 感觉传导通路受损可导致感觉性共济失调，表现为步态不稳和动作协调障碍。感觉神经病变可由糖尿病、多发性硬化等疾病引起。

临床表现

1. 症状特征：
   • 步态不稳：患者行走时摇晃、步态宽大，难以保持平衡。
   • 动作笨拙：精细动作困难，如系纽扣、写字等。
   • 言语不清：说话含糊不清，音调和节奏异常。
   • 眼球震颤：部分患者可出现眼球不自主震颤。
   • 其他症状：视具体病因不同，还可能出现头痛、眩晕、恶心、呕吐等症状。

参考文献：《神经病学》（Neurology）、《小脑疾病》（Cerebellar Disorders）、《神经科学基础》（Fundamental Neuroscience）。