未特指的脑神经或椎旁神经肿瘤Unspecified Tumours of cranial or paraspinal nerves

关键词

(2A02.1Z)未特指的脑神经或椎旁神经肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛：

   • 由于颅内压增高或肿瘤直接压迫引起的持续性或逐渐加重的头痛，通常在早晨更为明显（50%-70%）。

2. 感觉异常：

   • 受累神经支配区域的感觉减退、麻木或刺痛感（40%-60%）。例如，三叉神经受累时面部疼痛或麻木；脊神经根受压时相应皮节区感觉异常。

3. 运动障碍：

   • 肌肉无力、瘫痪或肌肉萎缩，尤其是在肿瘤压迫或侵犯运动神经时（30%-50%）。例如，面神经受累时面肌无力；动眼神经受累时眼睑下垂和眼球运动受限。

4. 听力下降：

   • 听神经受累时出现渐进性或突发性听力下降（30%-50%）。

5. 视力障碍：

   • 视神经受累时出现视力模糊、视野缺损或失明（20%-40%）。

6. 吞咽困难：

   • 舌咽神经或迷走神经受累时出现吞咽困难、声音嘶哑（10%-30%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 体重下降、乏力等全身症状（10%-20%），恶性肿瘤中更常见；发热较少见（<5%）。

2. 内分泌失调：

   • 某些特殊位置的肿瘤可能导致内分泌功能异常，如垂体功能低下（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 颅神经功能障碍：

   • 根据受累神经的不同，可能出现以下体征：
     • 面神经麻痹：面部表情肌无力（30%-50%）。
     • 三叉神经损伤：面部感觉减退或角膜反射减弱（20%-40%）。
     • 动眼神经麻痹：眼睑下垂、眼球运动受限（10%-30%）。
     • 听神经损伤：听力下降、Rinne试验或Weber试验异常（30%-50%）。
     • 视神经损伤：视力下降、视野缺损或视神经萎缩（20%-40%）。
     • 咽喉反射减弱或消失：舌咽神经或迷走神经受损（10%-30%）。

2. 颅内压增高：

   • 眼底检查可见视乳头水肿（50%-70%）。
   • 恶心、呕吐，严重时可出现意识障碍（30%-50%）。

非典型体征

1. 局部肿块：

   • 椎旁神经肿瘤可能在颈部或背部形成可触及的肿块（10%-20%）。

2. 神经系统检查异常：

   • 肌力减退、腱反射亢进、病理反射阳性（20%-40%）。

3. 内分泌异常：

   • 甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • MRI：是诊断脑神经或椎旁神经肿瘤的主要手段，能够清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围结构的关系。T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，增强扫描可见不同程度强化（90%-95%）。
   • CT：可以显示钙化、骨质破坏等情况，但对软组织分辨率不如MRI（80%-90%）。
   • 脊髓造影：对于椎旁神经肿瘤，脊髓造影有助于定位肿瘤（70%-80%）。

2. 病原学检测

   • 组织活检：通过手术或穿刺获取肿瘤组织进行病理学检查，以确定肿瘤的具体类型和分级（确诊率约90%-95%）。

3. 血液检查

   • 常规检查：血常规、生化指标等，可能提示代谢异常（如低钠血症）或非特异性炎症（30%-50%）。
   • 遗传学检测：部分病例可能需要进行基因检测，如NF2基因突变检测（10%-20%）。