脊髓、脑神经或中枢神经系统剩余部位的原发性肿瘤Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves, paraspinal nerves or remaining parts of central nervous system
编码2A02
子码范围2A02.0 - 2A02.Z
关键词
索引词Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves, paraspinal nerves or remaining parts of central nervous system
缩写CNS肿瘤、脊髓脑神经肿瘤
别名脊髓肿瘤、脑神经肿瘤、中枢神经系统非脑实质肿瘤、脊髓和脑神经肿瘤、椎旁神经肿瘤、颅内非脑实质肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA0V83 脊髓
XA5T86T9水平XA1VA6S3水平XA4L09S5水平XA4QU1T10水平XA7U15T3水平XA5Q83T6水平XA17G6T1水平XA3NV2C7水平XA8PP5腰脊髓XA5UF4T4水平XA85J0骶脊髓XA7852C2水平XA3JA6C5水平XA57M0L3水平XA2K06C1水平XA79E1T7水平XA4LT0C6水平XA8EL3S2水平XA6FB9T12水平XA6TL5L1水平XA9DV3T11水平XA3407S1水平XA2FQ1脊髓圆锥XA0D58T5水平XA1ZV5L4水平XA2EF6S4水平XA86M5L5水平XA3JF5C3水平XA1SP1颈脊髓XA5QM0髓腔XA2MQ3C4水平XA8965C8水平XA8X63L2水平XA6GU9T2水平XA0N76T8水平XA6Z51胸脊髓XA8EK9 脑神经
XA9FV5下颌舌骨肌神经XA5CT7舌神经XA3114翼外肌神经XA3VY1睫状长神经XA1TY5面神经下颌缘支XA9CT5岩深神经XA8482外鼻神经XA5QD6嗅神经XA1QU6蜗神经XA1VA9面神经颞支XA9G70中脑膜神经XA0P44阿诺德氏神经XA3VT0下齿槽神经XA1F17三叉神经，下颌支XA3YX3舌下神经XA1AL7前庭神经XA0GK2滑车神经XA1ZH3面神经二腹肌支XA7UK9颊神经XA5Q86咽神经XA9MM8颧神经颧颞支XA95V8滑车上神经XA16M4泪腺神经XA69Y7镫骨肌神经XA5241面神经颈支XA72G0三叉神经XA2M45副神经XA2BL2鼓索XA7F87耳后神经XA3A57面神经颊支XA3524左喉返神经XA8KJ5三叉神经，上颌支XA6VN1迷走神经XA4DJ9颧神经XA1SG6睫状神经节XA48Z8岩神经节XA7488动眼神经XA5BP8筛前神经XA5NQ5咬肌神经XA4E11睑下神经XA2KY5迷走神经肺支XA4GX3展神经XA1E00视神经XA9LP4外喉神经XA6UK8内喉神经XA95Y8三叉神经，眼科XA6ZD8颏神经XA62X3颧神经颧面支XA3W58蝶腭神经XA36Y9面神经茎突舌骨肌支XA0S35鼻腭神经XA6AE9上唇神经XA5DA8耳颞神经XA9LV7咽丛XA3G43眶下神经XA8F53迷走神经咽支XA4W18岩大神经XA4Q30鼓室神经XA2260耳神经节XA1RH8翼内肌神经XA6LY7前庭蜗神经XA7JD7面神经颧支XA52H1颞深神经XA5WM9鼻睫神经XA5QA5舌咽神经咽支XA7P00腭神经XA31J6眶上神经XA64Y7面神经XA7F46额神经XA74N6下颌下神经节XA9LR9翼管神经XA0ER1翼腭神经节XA2HA5喉上神经XA8RW1舌咽神经临床表现
XA8RW1慢性癌痛脊髓、脑神经或中枢神经系统剩余部位的原发性肿瘤的临床与医学定义及病理特征说明
临床与医学定义
脊髓、脑神经或中枢神经系统（CNS）剩余部位的原发性肿瘤是指起源于脊髓、脑神经或中枢神经系统其他非脑实质区域（如软脑膜、脑脊液相关结构及椎管内特定区域）的肿瘤。这类肿瘤明确排除脑实质（如大脑半球、小脑、脑干）的肿瘤，主要涵盖脊髓、脑神经根、脑膜及与CNS直接相关的特殊结构。根据ICD-11分类系统，这些肿瘤被编码为2A02，归属于“脑或中枢神经系统肿瘤”类别。
病因学特征
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起源多样：
- 原发性脊髓、脑神经或CNS剩余部位肿瘤可起源于多种细胞类型，包括胶质细胞（如脊髓星形细胞瘤、室管膜瘤）、脑膜上皮细胞（脑膜瘤）、神经鞘细胞（如神经鞘瘤），以及淋巴组织（如原发性中枢神经系统淋巴瘤）。
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遗传因素：
- 部分病例与遗传综合征相关，如神经纤维瘤病2型（NF2）与脑膜瘤、神经鞘瘤的发生密切相关，而NF1更常见于周围神经病变。
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环境及其他风险因素：
- 电离辐射暴露是明确的致病因素，尤其与脑膜瘤风险增加相关。
- 免疫抑制（如HIV感染或器官移植后）与原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的发病率显著相关。
病理机制
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组织学特点：
- 不同肿瘤类型具有特异性组织学特征：胶质瘤表现为胶质细胞异常增殖伴核异型性；脑膜瘤以砂粒体样钙化及漩涡状排列的脑膜上皮细胞为特征；神经鞘瘤则显示Antoni A/B区交替结构。
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生长模式：
- 良性肿瘤（如多数神经鞘瘤）多呈局限性生长，压迫但不浸润周围组织；恶性肿瘤（如高级别胶质瘤）则呈浸润性生长，易复发。
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病理生理影响：
- 肿瘤占位效应可导致脑脊液循环障碍（如脑积水）、神经根受压（放射性疼痛）或脊髓压迫综合征（运动/感觉平面障碍）。
临床表现
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症状特征：
- 脑神经受累表现：特定颅神经功能障碍（如听神经瘤致听力丧失、三叉神经瘤致面部麻木）。
- 脊髓肿瘤表现：节段性运动无力、感觉缺失（如脊髓丘脑束受累致痛温觉障碍）、括约肌功能异常。
- 软脑膜受累（如转移性脑膜瘤）：脑膜刺激征、多颅神经麻痹。
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体征变化：
- 客观体征与受累部位一致，如腱反射亢进（上运动神经元损伤）、病理征阳性（脊髓压迫）、Lhermitte征（颈髓病变）。
- 颅内压增高体征（如视乳头水肿）仅见于肿瘤继发脑脊液循环障碍时。
参考文献：上述信息综合自《中国神经肿瘤杂志》、《中华神经外科杂志》等相关专业文献。
请注意，上述内容基于现有医学知识整理而成，具体病例诊断与治疗应遵循临床医生指导。