未特指的骨髓增殖性肿瘤Unspecified Myeloproliferative neoplasms
编码2A2Z
关键词
索引词Myeloproliferative neoplasms、未特指的骨髓增殖性肿瘤、MPN[骨髓增殖性肿瘤]、myelosclerosis [No translation available]、髓系肿瘤 [possible translation]、骨髓增生性贫血、骨髓纤维化贫血、骨髓增生性疾病、骨髓增生综合征、骨髓增生性疾患
缩写MPN、未特指-MPN
别名未特指骨髓增殖性肿瘤、未特指骨髓增生性肿瘤、未特指骨髓增生性疾病、未特指骨髓增殖性疾病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
组织病理
慢性骨髓增生性疾患
XH5NQ7慢性中性粒细胞白血病XH0453真性红细胞增多症XH7GG7原发性骨髓纤维化XH6QD4髓系肿瘤伴PDGFRB重排XH1WR8骨髓系和淋巴组织肿瘤伴FGFR1异常XH51D2慢性嗜酸细胞白血病XH4ZM5自发性血小板增多症XH5HH7骨髓增生性肿瘤，NOSXH2WB4伴有PCM1-JAK2的髓性或淋巴性肿瘤XH07H5髓样和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排白血病
XH95H2B细胞型幼淋巴细胞白血病XH21X5非典型慢性髓样白血病，BCR/ABL阴性XH1EK4RUNX1突变的急性髓系白血病XH1K97急性单核母细胞和单核细胞白血病XH5AH8急性髓系白血病不伴成熟XH7PW5淋巴细胞白血病，NOSXH9MA0侵袭性自然杀伤细胞白血病XH0DU4T细胞型幼淋巴细胞白血病XH5BA6淋巴肉瘤细胞白血病XH24C7B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体XH7MR1急性嗜碱细胞白血病XH3PA4急性髓样白血病伴有骨髓嗜酸性粒细胞异常XH5J37前体淋巴细胞白血病，NOSXH26U9非典型慢性髓性白血病，费城染色体（Ph1）阴性XH7LG8非白血性髓样白血病XH6Z50与治疗有关的急性髓样白血病，与烷化剂有关XH1GQ1淋巴性白血病，NOSXH0FC4慢性粒单核细胞白血病，Ⅰ型XH1928混合表型急性白血病，B/myeloid，NOSXH3CX5急性髓样白血病，t(8;21)(q22;q22)XH8F29早期t细胞前体急性淋巴细胞白血病XH1B20急性白血病，NOSXH29P0非白血性白血病，NOSXH6687T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病XH9Y46急性髓样白血病伴有t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214XH5J10毛细胞白血病XH6FZ7伴有BCR-ABL1的急性髓系白血病XH2MD9B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体XH78Y4急性粒-单核细胞白血病XH2H98急性双谱系白血病XH6AQ7唐氏综合征相关性髓系白血病XH37U0急性双表型白血病XH1A50急性早幼粒细胞白血病，t(15;17)(q22;q11-12)XH6JX2嗜酸细胞白血病XH50W7T淋巴细胞白血病/淋巴瘤XH5DV4非白血性单核细胞白血病XH0KD4B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴iAMP21XH74W8急性髓样白血病伴有NPM1基因突变XH4S92白血病，NOSXH4QZ1幼年型粒单核细胞白血病XH1075急性全骨髓增殖症伴骨髓纤维化XH81V3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOSXH4XG8慢性髓样白血病，NOSXH5JT8单核细胞白血病，NOSXH7DF6亚急性髓细胞性白血病XH73L9B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1XH1S60亚急性单核细胞白血病XH4750急性原始巨核细胞白血病XH4M02急性髓样白血病伴有CEBPA双等位基因突变XH90G0急性髓样白血病，微分化型XH7045治疗相关性髓系肿瘤XH86N4慢性粒单核细胞白血病，NOSXH6QV5亚急性白血病，NOSXH67W4短暂性骨髓细胞生成异常XH1D04B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1-样XH4KA2B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)XH7Q12淋巴样白血病，NOSXH15T2B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤XH2AB7慢性髓性白血病，BCR/ABL阳性XH3GU8B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)XH6TE2成人T细胞白血病/淋巴瘤（HTLV-1阳性）XH4YB5混合表型急性白血病，T/myeloid，NOSXH1E41急性髓样白血病，11q23异常XH8TD6幼淋巴细胞白血病，NOSXH7S21髓样白血病，NOSXH43N4急性红白血病XH2S51混合表型急性白血病伴 t(v;11q23); MLL重新排列XH64R4急性髓系白血病伴脊髓增生异常相关改变XH16K4急性髓样白血病（巨核细胞）伴t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1XH8GQ0亚急性淋巴样白血病XH3VV7急性混合谱系白血病XH2KE3急性髓样白血病伴有 inv(3)(q21;q26.2) 或t(3.3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1XH4ZL2B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴tt(5;14)(q31;q32); IL3-IGHXH5EN4NK细胞慢性淋巴增殖性疾病XH7T28前体T细胞淋巴细胞白血病XH97B7混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1XH7HJ7慢性粒单核细胞白血病，Ⅱ型XH0E35慢性单核细胞白血病XH80C3慢性白血病，NOSXH9NE2急性单核细胞白血病XH8AA5急性髓样白血病，NOSXH3L40髓系肉瘤XH8GG0B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23)；MLL基因重排XH4KS4非白血性淋巴样白血病XH1XJ9急性髓系白血病伴成熟XH4EJ0与治疗有关的急性髓样白血病，与表鬼臼毒素有关临床表现
MG30.10慢性癌痛未特指的骨髓增殖性肿瘤（MPN）的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的骨髓增殖性肿瘤（Unspecified Myeloproliferative Neoplasm, U-MPN）属于造血干细胞恶性克隆性增生的一类疾病。这类肿瘤的特点是无法明确归类为真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、或原发性骨髓纤维化（PMF）等已知的骨髓增殖性肿瘤类型。U-MPN可能表现出一种或多种骨髓细胞系（红细胞、白细胞或血小板）异常增生的症状，但其具体特征和病理机制尚不完全明了。
病因学特征
- 遗传因素：虽然某些特定类型的MPN具有明确的基因突变（如JAK2 V617F），但在未特指的MPN中，遗传背景可能更加复杂且多样。可能存在多种尚未被广泛研究识别的基因变异。
- 环境暴露：类似于其他形式的MPN，放射线照射、化学物质（如苯）接触被认为可能是诱发因素之一。然而，在U-MPN病例中的证据仍然有限。
- 病毒感染：尽管有研究表明逆转录病毒可能在某些血液肿瘤发病中发挥作用，但对U-MPN的影响尚需进一步验证。
- 免疫系统异常：自身免疫性疾病患者患MPN的风险略高，提示免疫调节失衡可能是U-MPN发生的一个潜在因素。
病理机制
- 克隆性优势：如同所有MPN一样，U-MPN也源于获得性基因突变导致的单个造血干细胞克隆扩张。这些突变赋予细胞生长优势，使其能够替代正常造血细胞成为主导成分。
- 信号通路异常：尽管具体的突变情况各异，但普遍认为涉及到了影响细胞增殖调控的关键信号传导路径，如JAK-STAT通路。这会导致相关细胞系不受控制地增长。
- 骨髓微环境变化：随着病程进展，慢性炎症反应可能促使骨髓内纤维组织生成增加，干扰正常的造血过程并逐渐破坏骨髓结构。
临床表现
- 血液粘稠度增加：由于某一或多个细胞系数量异常增高，可能导致血液黏度上升，从而引起头晕、头痛等症状。
- 血栓形成倾向：高凝状态增加了心脑血管事件风险。
- 脾脏肿大：部分患者可能会出现脾脏增大，有时伴随肝肿大现象。
- 出血或瘀斑：血小板功能障碍可导致易出血或皮肤下出现紫色斑点。
请注意，关于未特指的骨髓增殖性肿瘤的具体信息相对较少，以上内容基于现有文献对一般MPN的理解，并结合U-MPN特性进行了综合分析。
参考文献：
- 《Blood》期刊最新研究进展
- 《Hematology: Basic Principles and Practice》教科书内容
- 默沙东诊疗手册：骨髓增殖性肿瘤概述