未特指的骨髓增殖性肿瘤Unspecified Myeloproliferative neoplasms
编码2A2Z
关键词
索引词Myeloproliferative neoplasms、未特指的骨髓增殖性肿瘤、MPN[骨髓增殖性肿瘤]、myelosclerosis [No translation available]、髓系肿瘤 [possible translation]、骨髓增生性贫血、骨髓纤维化贫血、骨髓增生性疾病、骨髓增生综合征、骨髓增生性疾患
缩写MPN、未特指-MPN
别名未特指骨髓增殖性肿瘤、未特指骨髓增生性肿瘤、未特指骨髓增生性疾病、未特指骨髓增殖性疾病
未特指的骨髓增殖性肿瘤 (2A2Z) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 疲劳和乏力：
- 由于慢性炎症状态或代谢异常，患者常感到持续性的疲劳和乏力（常见，约70%-90%）。
- 多汗、盗汗：
- 夜间或静息状态下出汗增多，可能与细胞因子释放相关（常见，约50%-70%）。
- 体重下降：
- 非故意的体重减轻，可能与慢性消耗或代谢异常有关（较常见，约30%-50%）。
- 头晕、头痛：
- 可能由于血液高黏滞综合征或微循环障碍引起（常见，约30%-50%）。
- 骨痛和关节痛：
- 由于骨髓细胞过度增生或炎症反应，患者可能经历骨骼疼痛（较常见，约20%-40%）。
其他可能症状
- 腹部不适：
- 左上腹胀满感，通常由脾脏肿大所致（较常见，约30%-50%）。
- 出血倾向：
- 包括鼻衄、牙龈出血等，可能与获得性血管性血友病综合征相关（较少见，约10%-20%）。
- 瘙痒症：
- 皮肤瘙痒，热水浴后加重（较常见，约30%-40%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 脾肿大：
- 脾脏肿大是该病最突出的体征之一，质地坚实（常见，约80%-90%）。
- 肝肿大：
- 部分患者可能伴有肝脏肿大（较常见，约30%-50%）。
- 淋巴结肿大：
- 局部淋巴结肿大偶见（罕见，<5%）。
非典型体征
- 紫癜：
- 皮肤瘀点或瘀斑，提示血小板功能异常（较少见，约10%-20%）。
- 黄疸：
- 由于溶血或肝功能障碍导致（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 血细胞异常：一系或多系血细胞数量增多（常见，约80%-90%）。
- 血小板功能异常：出血时间延长或凝血功能紊乱（较常见，约30%-50%）。
- JAK2 V617F基因突变：在部分患者中可检测到（约50%-70%）。
- 骨髓活检：
- 骨髓增生过度：粒系、红系或巨核细胞系显著增生（常见，约80%-90%）。
- 骨髓纤维化：部分病例可能出现早期纤维化（较常见，约20%-40%）。
- 影像学表现：
- 超声检查：脾脏肿大（常见，约80%-90%）。
- CT/MRI：评估腹部脏器肿大及排除继发性骨髓纤维化（较常见，约50%-70%）。
以上内容基于现有文献整理而成，旨在为了解未特指的骨髓增殖性肿瘤提供基础框架。针对具体个案，请咨询专业医生获取个性化诊疗建议。