未特指的输尿管恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of ureter
编码2C92.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of ureter、未特指的输尿管恶性肿瘤、输尿管恶性肿瘤、输尿管原发性恶性肿瘤、输尿管癌
缩写UT-CA、UT-UC
别名输尿管恶性肿瘤未特指、未特指的输尿管癌、未特指输尿管癌、未特指输尿管恶性肿瘤、不明类型输尿管癌、不明类型输尿管恶性肿瘤、Unspecified-Ureteral-Cancer、Unspecified-Ureteral-Malignant-Tumor
未特指的输尿管恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）
- 组织病理学检查：
- 输尿管镜活检或手术切除标本病理证实恶性肿瘤细胞，且明确肿瘤起源于输尿管上皮（尿路上皮癌/移行细胞癌为主）。
- 免疫组化标记（如CK7、CK20、GATA3阳性）支持尿路上皮来源。
必须条件（核心诊断依据）
- 影像学定位：
- CT尿路造影（CTU）或MR尿路造影（MRU）明确显示输尿管占位性病变（充盈缺损/管壁增厚）。
- 内镜直视证据：
- 输尿管镜下直接观察到肿瘤病灶（乳头状/结节状肿物）。
支持条件（辅助诊断依据）
- 临床表现：
- 无痛性肉眼血尿（持续或间歇性）伴腰痛（≥2周）。
- 影像学提示同侧肾积水（肾盂分离≥10mm）。
- 实验室指标：
- 尿脱落细胞学连续3次检出高级别尿路上皮癌细胞。
- 尿液FISH检测（UroVysion）阳性（≥4个细胞染色体异常）。
- 高危因素：
- 吸烟史（>10包年）或职业性芳香胺暴露史。
阈值标准：
- 确诊需同时满足金标准+任意2项必须条件。
- 若金标准不可及（如无法活检），需满足：
- 所有必须条件 + 至少2项支持条件。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[初筛] --> B[尿液分析]
A --> C[泌尿系超声]
B --> D[尿脱落细胞学]
C --> E[发现肾积水/占位]
E --> F[增强CT尿路造影]
F --> G{占位定位}
G --> H[输尿管占位]
H --> I[输尿管镜+活检]
G --> J[其他部位占位]
I --> K[病理确诊]
F --> L[分期评估]
L --> M[胸部CT]
L --> N[骨扫描]
判断逻辑
- 尿液分析：
- 红细胞>3/HPF → 提示血尿 → 需进一步影像学检查。
- 超声：
- 肾盂分离≥10mm → 提示梗阻 → 需CTU明确梗阻原因。
- CT尿路造影：
- 输尿管充盈缺损+管壁增厚 → 高度怀疑恶性肿瘤 → 需输尿管镜活检。
- 淋巴结>1cm → 提示转移 → 需PET-CT验证。
- 输尿管镜：
- 乳头状肿物+易出血 → 典型恶性特征 → 靶向活检。
- 分期检查：
- 胸部CT发现结节 → 需结合PET判断转移性。
三、实验室检查的异常意义
- 尿常规：
- 红细胞>100/μL：提示活动性出血，需排除肿瘤/结石（灵敏度80%）。
- 白细胞>50/μL：提示合并感染，需抗感染后复查。
- 尿脱落细胞学：
- 高级别癌细胞阳性：特异性>95%，但灵敏度仅30%（需多次送检）。
- 尿液FISH（UroVysion）：
- ≥4细胞染色体异常：对高级别癌灵敏度达70%，阳性需紧急内镜评估。
- 血液检查：
- Hb<110g/L：提示慢性失血性贫血（约20%患者出现）。
- 肌酐>133μmol/L：提示梗阻性肾功能损害，需优先解除梗阻。
- 肿瘤标志物：
- NMP22>10U/mL：特异性低（假阳性率高），阴性不能排除肿瘤。
四、诊断流程总结
- 筛查：血尿患者首选超声+尿细胞学。
- 定位：CT尿路造影明确输尿管病变。
- 确诊：输尿管镜活检为金标准。
- 分期：增强CT+骨扫描评估转移。
注意：避免依赖单一检查（如尿细胞学假阴性率高），需多维度联合诊断。
参考文献：
- EAU Guidelines on Upper Urinary Tract Urothelial Carcinoma (2023)
- NCCN Bladder Cancer Guidelines (V3.2024)
- 《中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》（2024版）