未特指的阑尾恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of appendix

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的阑尾恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的阑尾恶性肿瘤是指起源于阑尾组织但具体病理类型未明确的原发性恶性肿瘤。这类肿瘤在临床上非常少见，通常无特异性症状，多数是在阑尾切除术中或尸检时偶然发现。由于其罕见性，术前诊断较为困难，甚至术中诊断率也不足50%。

病因学特征

1. 基因和遗传因素：

   • 未特指的阑尾恶性肿瘤的发生可能与特定基因突变有关，但具体的遗传机制尚不完全清楚。一些研究表明，某些遗传综合征（如林奇综合征）可能会增加患阑尾恶性肿瘤的风险。

2. 环境因素：

   • 尽管环境因素对未特指的阑尾恶性肿瘤的具体影响尚未完全阐明，但慢性炎症、感染以及长期暴露于某些化学物质等可能与其发生有一定关联。

3. 解剖结构特点：

   • 阑尾是一个细长的盲管状器官，其独特的解剖结构可能导致黏液积聚，进而形成囊肿。这些囊肿如果进一步发展，有可能恶变为黏液性肿瘤。

4. 病理类型：

   • 未特指的阑尾恶性肿瘤包括多种病理类型，如腺癌、神经内分泌肿瘤、黏液性囊腺癌等。其中，腺癌是最常见的类型之一，约占原发性阑尾恶性肿瘤的4%-6%。它多见于成年人，发病高峰年龄为60-70岁，且男女发病率无明显差异。
   • 神经内分泌肿瘤也称为类癌，是一种相对罕见但具有潜在侵袭性的肿瘤类型，可以分泌多种生物活性物质。
   • 其他类型的恶性肿瘤如黏液性囊腺癌、假性黏液瘤等，这些肿瘤通常生长缓慢，但在晚期可能发生腹膜种植转移。

病理机制

1. 细胞异常增生：

   • 恶性肿瘤细胞失去正常的生长调控机制，导致无限制地分裂和增殖，最终侵犯周围正常组织，并通过淋巴或血行途径扩散到远处器官。

2. 局部浸润与远处转移：

   • 随着肿瘤体积增大，可穿透阑尾壁进入腹腔内，引起腹膜种植；部分病例中还可见到肝脏、肺部等远端部位的转移灶出现。

临床表现

1. 症状特征：

   • 急性阑尾炎样表现：约有三分之一的患者因肿瘤阻塞阑尾腔而表现出类似急性阑尾炎的症状，如右下腹痛、发热等。
   • 腹部包块：当肿瘤较大时，可在右下腹部触及一硬质、活动度差的肿物。
   • 消化道症状：少数情况下，患者可能出现食欲减退、体重下降、恶心呕吐等症状。
   • 腹水：对于存在广泛腹膜种植的病例，常伴有大量腹水产生。

2. 伴随体征：

   • 腹部触诊时可发现压痛点固定，严重者甚至出现反跳痛；若并发穿孔，则表现为弥漫性腹膜刺激征象。
   • 体检时注意检查有无黄疸（提示肝转移）、锁骨上淋巴结肿大（提示淋巴转移）等迹象。

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