未特指的幼年型粒单核细胞白血病Unspecified Juvenile myelomonocytic leukaemia
编码2A42.Z
关键词
索引词Juvenile myelomonocytic leukaemia、未特指的幼年型粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病未提及缓解
缩写JMML、JCMML
别名儿童粒单核细胞白血病、幼年型粒-单核细胞白血病-未特指
未特指的幼年型粒单核细胞白血病的核心症状与体征
症状(主观感受)
- 发热:
- 发热是常见的临床表现之一,通常由疾病本身或继发感染引起(70%-90%)。(原“感染或疾病本身”顺序调整)
- 不适和乏力:
- 患者常感到全身乏力、疲倦和不适(60%-80%)。
- 呼吸系统症状:
- 包括咳嗽、呼吸急促等(50%-70%)。(删除“干咳”因无特异性)
- 消化系统症状:
- 腹胀、食欲减退、腹泻等症状也较为常见(30%-50%)。
- 出血倾向:
- 皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等(40%-60%)。
体征(客观检测结果)
- 肝脾肿大:
- 绝大多数患者会出现肝脾肿大,其中肝脏和脾脏增大是最常见的首发症状(85%-95%)。(原“90%-100%”修正)
- 淋巴结肿大:
- 部分患者可伴有淋巴结肿大(20%-40%)。
- 皮肤损害:
- 约30%-50%的患者会出现皮疹,包括斑丘疹、湿疹样改变或皮肤浸润性病变。(删除“JMML特有的隆起性皮疹”因缺乏特异性)
- 骨骼疼痛:
- 由于骨髓过度增殖,部分儿童诉说肢体疼痛不适(20%-40%)。(“扩张”改为“增殖”)
实验室与影像学特征
- 血液学异常:
- 全血细胞减少:贫血、血小板减少、中性粒细胞绝对值通常正常或轻度升高(80%-90%)。(原“绝对值升高”修正)
- 单核细胞增多:外周血单核细胞计数>1×10^9/L(80%-90%)。
- 骨髓象:
- 骨髓检查可见粒单核系增殖活跃,伴原始细胞比例<20%,红细胞系和巨核细胞系发育异常。(原描述不准确)
- 影像学表现:
- 超声检查:显示肝脾肿大(80%-90%)。(删除“肺部浸润”因非常见表现)
- CT/MRI:用于评估肝脾肿大的程度(50%-70%)。(删除“其他器官受累”因缺乏依据)