未特指的幼年型粒单核细胞白血病Unspecified Juvenile myelomonocytic leukaemia

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编码2A42.Z

关键词

索引词Juvenile myelomonocytic leukaemia、未特指的幼年型粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病未提及缓解
缩写JMML、JCMML
别名儿童粒单核细胞白血病、幼年型粒-单核细胞白血病-未特指

未特指的幼年型粒单核细胞白血病的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 发热
    • 发热是常见的临床表现之一,通常由疾病本身或继发感染引起(70%-90%)。(原“感染或疾病本身”顺序调整)
  2. 不适和乏力
    • 患者常感到全身乏力、疲倦和不适(60%-80%)。
  3. 呼吸系统症状
    • 包括咳嗽、呼吸急促等(50%-70%)。(删除“干咳”因无特异性)
  4. 消化系统症状
    • 腹胀、食欲减退、腹泻等症状也较为常见(30%-50%)。
  5. 出血倾向
    • 皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等(40%-60%)。

体征(客观检测结果)

  1. 肝脾肿大
    • 绝大多数患者会出现肝脾肿大,其中肝脏和脾脏增大是最常见的首发症状(85%-95%)。(原“90%-100%”修正)
  2. 淋巴结肿大
    • 部分患者可伴有淋巴结肿大(20%-40%)。
  3. 皮肤损害
    • 约30%-50%的患者会出现皮疹,包括斑丘疹、湿疹样改变或皮肤浸润性病变。(删除“JMML特有的隆起性皮疹”因缺乏特异性)
  4. 骨骼疼痛
    • 由于骨髓过度增殖,部分儿童诉说肢体疼痛不适(20%-40%)。(“扩张”改为“增殖”)

实验室与影像学特征

  1. 血液学异常
    • 全血细胞减少:贫血、血小板减少、中性粒细胞绝对值通常正常或轻度升高(80%-90%)。(原“绝对值升高”修正)
    • 单核细胞增多:外周血单核细胞计数>1×10^9/L(80%-90%)。
  2. 骨髓象
    • 骨髓检查可见粒单核系增殖活跃,伴原始细胞比例<20%,红细胞系和巨核细胞系发育异常。(原描述不准确)
  3. 影像学表现
    • 超声检查:显示肝脾肿大(80%-90%)。(删除“肺部浸润”因非常见表现)
    • CT/MRI:用于评估肝脾肿大的程度(50%-70%)。(删除“其他器官受累”因缺乏依据)
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