未特指的急性髓系白血病Unspecified Acute myeloid leukaemia, not elsewhere classified by criteria of other types

关键词

未特指的急性髓系白血病（2A60.3Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 贫血相关症状：

   • 面色苍白、乏力、活动耐力下降（常见，80%-90%）。
   • 气促、食欲减退（常见，70%-80%）；耳鸣（较少见，30%-40%）。

2. 出血倾向：

   • 鼻衄、牙龈出血或皮肤瘀点（常见，60%-70%）。
   • 严重时可出现内脏出血（较少见，10%-20%）。

3. 发热：

   • 发热是常见的早期表现，体温可低热，亦可高达40°C或以上，并伴有畏寒、出汗等症状（常见，70%-80%）。
   • 反复感染提示免疫防御功能受损（常见，50%-60%）。

4. 非特异性全身症状：

   • 体重减轻、夜间盗汗、食欲减退（常见，50%-70%）。

其他可能症状

1. 骨骼和关节疼痛：

   • 常有胸骨下段局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见（20%-30%）。
   • 发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛（罕见，<10%）。

2. 肝脾肿大：

   • 约见于20%-30%的病例，肝脾大多为轻至中度，巨脾罕见。

3. 淋巴结肿大：

   • 淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，常见于颈部、腋下及腹股沟部（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液系统体征：

   • 血红蛋白水平显著降低（常见，80%-90%）。
   • 白细胞计数可能升高、正常或减少，外周血中以原始粒细胞为主（常见，80%-90%）。
   • 血小板减少，导致出血倾向（常见，70%-80%）。

2. 器官受累表现：

   • 肝脾肿大（20%-30%）。
   • 淋巴结肿大（20%-30%）。
   • 胸骨压痛（20%-30%）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：

   • 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（较少见，10%-20%）。

2. 视神经受累：

   • 视盘水肿、边界模糊（较少见，10%-20%，提示炎症扩散至视神经）。

3. 并发症相关体征：

   • 继发性青光眼：眼压升高（较少见，10%-20%）。
   • 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：贫血、白细胞计数异常（升高、正常或减少，可见原始粒细胞）、血小板减少（检出率：约80%-90%）。
   • 骨髓穿刺涂片：骨髓中原始粒细胞比例显著增高（≥20%）（检出率：约90%-95%）。

2. 免疫分型：

   • 流式细胞术：确定异常细胞的表型，如CD34、CD13、CD33等标志物阳性（检出率：约90%-95%）。

3. 分子生物学检测：

   • 基因突变分析：如FLT3-ITD, NPM1, CEBPA等（检出率：约50%-70%）。
   • 染色体核型分析：排除特定的遗传学异常（如t(8;21)(q22;q22)或inv(16)(p13.1q22)）（检出率：约40%-60%）。

4. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：排除肺部感染或其他并发症（异常率：约20%-30%）。
   • 腹部超声或CT：评估肝脾肿大及其他器官受累情况（异常率：约30%-40%）。

以上内容基于最新医学文献资料整理而成，旨在提供关于“未特指的急性髓系白血病”的全面理解和认识。对于具体个案的诊断与处理，请务必咨询专业医疗人员获取个性化建议。

参考文献：

• [世界卫生组织《国际疾病分类第十一版》ICD-11]
• [近年世界卫生组织(WHO)制定的新造血系髓性疾病的分型标准]