脑神经或椎旁神经肿瘤Tumours of cranial or paraspinal nerves
编码2A02.1
子码范围2A02.10 - 2A02.1Z
关键词
索引词Tumours of cranial or paraspinal nerves
同义词tumour of cranial nerve NOS、primary neoplasm of cranial nerves of unknown or unspecified type、脑神经瘤NOS、未知或未特指类型的原发脑神经肿瘤
缩写CNVT、CPNT
别名脑神经或椎旁神经的新生物、颅神经或脊柱旁神经组织中的肿瘤、颅神经瘤NOS、tumourofcranialnerveNOS、primaryneoplasmofcranialnervesofunknownorunspecifiedtype、Tumoursofcranialorparaspinalnerves
(2A02.1) 脑神经或椎旁神经肿瘤核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
- 局灶性神经功能障碍：
- 听力下降（听神经受累：高80%-90%）
- 面部麻木/疼痛（三叉神经受累：60%-75%）
- 视力下降/视野缺损（视神经受累：70%-85%）
- 吞咽困难/声音嘶哑（迷走神经受累：40%-55%）
- 肢体无力（椎旁神经根受压：50%-65%）
- 疼痛特征：
- 持续性深部钝痛（神经鞘瘤：常见）
- 放射性锐痛（恶性肿瘤侵犯神经：高70%-85%）
- 进展性症状：
- 症状波动性加重（良性肿瘤：低10%-20%）
- 突发症状恶化（恶性肿瘤：高60%-75%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经功能缺损：
- 角膜反射消失（三叉神经损伤：特异性高）
- 面瘫（面神经受累：House-Brackmann分级≥III级）
- 听力阈值升高（听神经瘤：Rinne试验骨导>气导）
- 肿块相关体征：
- 颅底骨质侵蚀（CT显示：高80%-90%）
- 神经孔扩大（影像学特征：特异性强）
- 恶性特征：
- 颈部淋巴结肿大（转移性：低5%-15%）
- 皮肤神经纤维瘤（NF1相关：30%-40%）
影像学特征
- MRI表现：
- T1加权等信号，T2高信号（神经鞘瘤：特征性）
- 强化扫描"靶征"（中央低信号+边缘强化：良性肿瘤特异性80%-90%）
- 浸润性生长（恶性肿瘤：边界不清伴周围水肿）
- CT特征：
- 内听道扩大（听神经瘤：高90%-95%）
- 椎间孔扩大（椎旁神经瘤：70%-85%）
实验室特征
- 分子检测：
- NF1基因突变（MPNST相关：30%-50%）
- S100蛋白阳性（施万细胞来源肿瘤：高85%-95%）
- 脑脊液分析：
- 蛋白含量升高（神经根受压：60%-75%）
- 细胞数正常（与非感染性病变鉴别）
数据来源：
- 《中枢神经系统肿瘤WHO分类（第5版）》神经鞘瘤病理特征
- J Neurosurg 2021年刊发的《颅底神经鞘瘤自然病程研究》
- Neuro Oncol 2022年关于MPNST分子标记物的多中心研究
注：临床表现与肿瘤生物学行为密切相关，良性肿瘤以压迫症状为主（平均潜伏期3-5年），恶性肿瘤常伴快速进展性神经损害（确诊时20%-30%已转移）。
