脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤Glioblastoma of spinal cord, cranial or paraspinal nerves
编码2A02.00
关键词
索引词Glioblastoma of spinal cord, cranial or paraspinal nerves、脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤
缩写GBM
别名胶质母细胞瘤、星形胶质细胞瘤四级、高级别胶质瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脊髓
XA5T86T9水平XA1VA6S3水平XA4L09S5水平XA4QU1T10水平XA7U15T3水平XA5Q83T6水平XA17G6T1水平XA3NV2C7水平XA8PP5腰脊髓XA5UF4T4水平XA85J0骶脊髓XA7852C2水平XA3JA6C5水平XA57M0L3水平XA2K06C1水平XA79E1T7水平XA4LT0C6水平XA8EL3S2水平XA6FB9T12水平XA6TL5L1水平XA9DV3T11水平XA3407S1水平XA2FQ1脊髓圆锥XA0D58T5水平XA1ZV5L4水平XA2EF6S4水平XA86M5L5水平XA3JF5C3水平XA1SP1颈脊髓XA5QM0髓腔XA2MQ3C4水平XA8965C8水平XA8X63L2水平XA6GU9T2水平XA0N76T8水平XA6Z51胸脊髓脑神经
XA9FV5下颌舌骨肌神经XA5CT7舌神经XA3114翼外肌神经XA3VY1睫状长神经XA1TY5面神经下颌缘支XA9CT5岩深神经XA8482外鼻神经XA5QD6嗅神经XA1QU6蜗神经XA1VA9面神经颞支XA9G70中脑膜神经XA0P44阿诺德氏神经XA3VT0下齿槽神经XA1F17三叉神经，下颌支XA3YX3舌下神经XA1AL7前庭神经XA0GK2滑车神经XA1ZH3面神经二腹肌支XA7UK9颊神经XA5Q86咽神经XA9MM8颧神经颧颞支XA95V8滑车上神经XA16M4泪腺神经XA69Y7镫骨肌神经XA5241面神经颈支XA72G0三叉神经XA2M45副神经XA2BL2鼓索XA7F87耳后神经XA3A57面神经颊支XA3524左喉返神经XA8KJ5三叉神经，上颌支XA6VN1迷走神经XA4DJ9颧神经XA1SG6睫状神经节XA48Z8岩神经节XA7488动眼神经XA5BP8筛前神经XA5NQ5咬肌神经XA4E11睑下神经XA2KY5迷走神经肺支XA4GX3展神经XA1E00视神经XA9LP4外喉神经XA6UK8内喉神经XA95Y8三叉神经，眼科XA6ZD8颏神经XA62X3颧神经颧面支XA3W58蝶腭神经XA36Y9面神经茎突舌骨肌支XA0S35鼻腭神经XA6AE9上唇神经XA5DA8耳颞神经XA9LV7咽丛XA3G43眶下神经XA8F53迷走神经咽支XA4W18岩大神经XA4Q30鼓室神经XA2260耳神经节XA1RH8翼内肌神经XA6LY7前庭蜗神经XA7JD7面神经颧支XA52H1颞深神经XA5WM9鼻睫神经XA5QA5舌咽神经咽支XA7P00腭神经XA31J6眶上神经XA64Y7面神经XA7F46额神经XA74N6下颌下神经节XA9LR9翼管神经XA0ER1翼腭神经节XA2HA5喉上神经XA8RW1舌咽神经临床表现
MG30.10慢性癌痛脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤是一种高度恶性的原发性肿瘤，主要起源于星形胶质细胞。该肿瘤具有极高的侵袭性和快速生长的特点，能够侵犯多个脑叶及深层结构，并可能通过神经纤维束传播到对侧脑组织或其他中枢神经系统区域。
病因学特征
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遗传与分子机制：
- 胶质母细胞瘤的发生与多种基因突变相关，包括EGFR（表皮生长因子受体）扩增、TP53突变等。原发性胶质母细胞瘤通常表现为IDH野生型，而继发性病例可能携带IDH1/2（异柠檬酸脱氢酶1/2）突变。这些遗传改变导致细胞信号传导异常，促进肿瘤细胞的增殖和存活。
- 染色体异常如10号染色体的部分缺失及7号染色体的获得是常见分子特征，进一步支持遗传因素在发病中的作用。
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环境因素：
- 长期暴露于电离辐射是明确的危险因素。某些化学物质（如有机溶剂）或病毒感染的可能关联仍需更多证据支持。大多数病例无明确外部诱因，提示内源性因素占据主导地位。
病理机制
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细胞生物学特性：
- 胶质母细胞瘤由高度异质性的肿瘤细胞组成，表现出丰富的血管生成能力。新生血管为肿瘤提供了充足的氧气和营养供应，促进了其快速增长。此外，肿瘤细胞能够分泌多种促血管生成因子，如VEGF（血管内皮生长因子），进一步加剧了血管形成过程。
- 这类肿瘤通常伴有显著的坏死区，周围环绕着大量分裂活跃的细胞，反映了其高代谢率和快速复制的特性。微环境中的低氧状态也会激活一系列适应性反应，促使肿瘤更具侵袭性。
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免疫逃避策略：
- 为了逃避宿主免疫系统的识别和清除，胶质母细胞瘤采取了复杂的免疫抑制机制。例如，上调PD-L1表达来抑制T细胞功能；诱导免疫耐受型巨噬细胞分化；释放可溶性因子抑制抗肿瘤免疫应答等。这些策略共同构成了一个有利于肿瘤生存而不利于免疫攻击的微环境。
临床表现
- 症状特征：
- 颅内压增高：由于肿瘤体积增大压迫周围脑组织或引起脑水肿，患者常表现为头痛、恶心、呕吐等症状。
- 局灶性神经功能缺损：根据病变位置不同，可能出现肢体无力、感觉障碍、语言障碍、视力下降甚至癫痫发作等情况。
- 认知与行为变化：部分病人会经历记忆力减退、注意力分散、性格改变等高级脑功能受损的表现。
参考文献：