脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤Unspecified Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves
编码2A02.0Z
关键词
索引词Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves、脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤、脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的胶质瘤
缩写NOS-脊髓胶质瘤、NOS-脑神经胶质瘤、NOS-中枢神经系统胶质瘤
别名不明类型脊髓胶质瘤、不明类型脑神经胶质瘤、不明类型中枢神经系统胶质瘤、非特指脊髓胶质瘤、非特指脑神经胶质瘤、非特指中枢神经系统胶质瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脊髓
XA5T86T9水平XA1VA6S3水平XA4L09S5水平XA4QU1T10水平XA7U15T3水平XA5Q83T6水平XA17G6T1水平XA3NV2C7水平XA8PP5腰脊髓XA5UF4T4水平XA85J0骶脊髓XA7852C2水平XA3JA6C5水平XA57M0L3水平XA2K06C1水平XA79E1T7水平XA4LT0C6水平XA8EL3S2水平XA6FB9T12水平XA6TL5L1水平XA9DV3T11水平XA3407S1水平XA2FQ1脊髓圆锥XA0D58T5水平XA1ZV5L4水平XA2EF6S4水平XA86M5L5水平XA3JF5C3水平XA1SP1颈脊髓XA5QM0髓腔XA2MQ3C4水平XA8965C8水平XA8X63L2水平XA6GU9T2水平XA0N76T8水平XA6Z51胸脊髓脑神经
XA9FV5下颌舌骨肌神经XA5CT7舌神经XA3114翼外肌神经XA3VY1睫状长神经XA1TY5面神经下颌缘支XA9CT5岩深神经XA8482外鼻神经XA5QD6嗅神经XA1QU6蜗神经XA1VA9面神经颞支XA9G70中脑膜神经XA0P44阿诺德氏神经XA3VT0下齿槽神经XA1F17三叉神经，下颌支XA3YX3舌下神经XA1AL7前庭神经XA0GK2滑车神经XA1ZH3面神经二腹肌支XA7UK9颊神经XA5Q86咽神经XA9MM8颧神经颧颞支XA95V8滑车上神经XA16M4泪腺神经XA69Y7镫骨肌神经XA5241面神经颈支XA72G0三叉神经XA2M45副神经XA2BL2鼓索XA7F87耳后神经XA3A57面神经颊支XA3524左喉返神经XA8KJ5三叉神经，上颌支XA6VN1迷走神经XA4DJ9颧神经XA1SG6睫状神经节XA48Z8岩神经节XA7488动眼神经XA5BP8筛前神经XA5NQ5咬肌神经XA4E11睑下神经XA2KY5迷走神经肺支XA4GX3展神经XA1E00视神经XA9LP4外喉神经XA6UK8内喉神经XA95Y8三叉神经，眼科XA6ZD8颏神经XA62X3颧神经颧面支XA3W58蝶腭神经XA36Y9面神经茎突舌骨肌支XA0S35鼻腭神经XA6AE9上唇神经XA5DA8耳颞神经XA9LV7咽丛XA3G43眶下神经XA8F53迷走神经咽支XA4W18岩大神经XA4Q30鼓室神经XA2260耳神经节XA1RH8翼内肌神经XA6LY7前庭蜗神经XA7JD7面神经颧支XA52H1颞深神经XA5WM9鼻睫神经XA5QA5舌咽神经咽支XA7P00腭神经XA31J6眶上神经XA64Y7面神经XA7F46额神经XA74N6下颌下神经节XA9LR9翼管神经XA0ER1翼腭神经节XA2HA5喉上神经XA8RW1舌咽神经组织病理
神经胶质瘤，恶性
XH8R14髓母细胞瘤XH1511室管膜瘤，NOSXH6UV4原浆型星形细胞瘤XH6E51透明细胞室管膜瘤XH1SH4髓母细胞瘤，SHH激活伴TP53突变型XH5538小脑肉瘤，NOSXH6JN6髓母细胞瘤，伴有广泛结节性XH8P29髓母细胞瘤，NOSXH6C35纤维性星形细胞瘤XH5571胶质母细胞瘤，IDH-野生型XH83Y5极性胶质母细胞瘤XH7W59少突神经胶质瘤，NOSXH99U2多形性黄色星形细胞瘤XH4RQ3神经胶质瘤，恶性XH6PH6星形细胞瘤，NOSXH7692弥漫性中线胶质瘤，H3 k27M-突变体XH5Y81肥胖细胞型星形细胞瘤XH5XD3髓母细胞瘤，3组XH0H95间变性髓母细胞瘤XH9QF3少突神经胶质瘤，间变性，IDH突变和1p/19q共缺失XH0MB1胶质母细胞瘤，原发性，NOSXH54D9细胞性室管膜瘤XH39Z7星形细胞瘤、间变性，IDH-野生型XH3N49弥漫性中线胶质瘤，NOSXH5PR7大细胞髓母细胞瘤XH4Q01儿童型弥漫性高级别胶质瘤，H3及IDH野生型XH8SH6CNS胚胎瘤NOSXH96C7星形细胞瘤，间变性XH2C49弥漫性星形细胞瘤，IDH-野生型XH6UY7弥漫性星形细胞瘤，低级别XH51C5胚胎性肿瘤伴多层菊形团，C19MC变异XH3M77脉络丛癌XH9M38髓母细胞瘤，SHH活化和TP53野生型XH2FW8髓母细胞瘤，WNT激活，间变型XH7CX7成少突神经胶质细胞瘤XH4FN3胶质母细胞瘤，IDH突变型XH61Y5弥漫性内因性脑桥神经胶质瘤XH2BA5上皮状胶质母细胞瘤XH3904松果体区乳头状瘤XH9YU2弥漫性内在脑桥胶质瘤，H3 k27M-突变XH6ZH4大脑神经胶质瘤病XH1S63星形细胞瘤，低级别XH7K31少突神经胶质瘤，IDH突变和1p/19q共缺失XH17F8弥漫性低级别胶质瘤，MAPK讯息传递路径异常XH1DC5星形母细胞瘤XH4B47黑色素髓母细胞瘤XH6F49少突星形细胞瘤NOSXH0KZ2胚胎性肿瘤伴多层菊形团，NOSXH8UC5巨细胞胶质母细胞瘤XH36Y8囊性星形细胞瘤XH7Y86幕上原始性神经外胚瘤XH2SS9弥漫性半球胶质瘤，H3 G34-突变型XH85M7髓母细胞瘤，SHH激活性，NOSXH8BK8间变型多形性黄色星形细胞瘤XH9RC8神经胶质肉瘤XH4ZM8婴儿型半球胶质瘤XH12D2纤维性星形细胞瘤XH87Q5髓母细胞瘤，非WNT/非SHHXH89C3中枢原始性神经外胚瘤XH7PN5促纤维增生性结节性髓母细胞瘤XH7HQ6星形细胞瘤，间变性，IDH突变型XH6922室管膜瘤，间变性XH25R4髓母细胞瘤，4组XH3EX1髓母细胞瘤，WNT激活，经典型XH7F82胶质母细胞瘤，NOSXH0ZP6髓母细胞瘤，WNT激活，NOSXH2HK4弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型XH5163髓母细胞瘤，WNT激活，大细胞型XH2AY7室管膜瘤，RELA融合阳性型XH9J28乳头状室管膜瘤XH4BJ4伸长细胞型室管膜瘤XH8W32弥漫性星形细胞瘤XH17J4胶质母细胞瘤，继发性，NOSXH29Q5毛细胞黏液样型星形细胞瘤XH0RY1经典型髓母细胞瘤XH8844少突神经胶质瘤，间变性XH3AV2中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征神经胶质瘤，良恶性未确定
XH9HV1脊索状神经胶质瘤XH59V4垂体细胞瘤XH8FZ9室管膜下瘤XH6TQ7婴幼儿促纤维增生性节细胞胶质瘤XH15U1黏液乳头型室管膜瘤XH3Y57非典型脉络丛乳头状瘤XH4101第三脑室脊索状神经胶质瘤XH41C5血管中心性神经胶质瘤XH0B58神经胶质纤维瘤XH6738混合性室管膜下瘤-室管膜瘤XH1L48室管膜下巨细胞星形细胞瘤XH7M44婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤神经胶质瘤，良性
XH1Q28鞍室管膜瘤XH0RF9脉络丛乳头状瘤，NOSXH0H76胚胎期发育不良性神经上皮性瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤的临床与医学定义及特征说明
临床与医学定义
脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤是指起源于中枢神经系统内非脑实质区域（包括脊髓、脑神经根部以及与中枢神经系统直接相连的结构如视神经）的支持性细胞——胶质细胞的一类肿瘤。这类肿瘤因缺乏明确的组织学或分子特征而无法归类为特定亚型，故被定义为“未特指”的胶质瘤。
病因学特征
-
起源细胞类型：
- 胶质瘤主要源自星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等成熟胶质细胞。
- 部分病例可能与神经干细胞或胶质前体细胞的异常分化相关。
-
遗传与分子机制：
- 基因突变如IDH1/2、TP53、ATRX等常见于低级别胶质瘤，而高级别胶质瘤更常出现EGFR扩增、TERT启动子突变及染色体10q缺失（含PTEN基因座）。
- RAS-RAF-MEK-ERK等信号通路的异常激活与肿瘤增殖密切相关，但具体机制因肿瘤级别和部位存在差异。
病理机制
-
组织学特征：
- 根据WHO分类，胶质瘤分为I-IV级，其中I级仅适用于少数局限性病变（如毛细胞型星形细胞瘤），II-IV级对应低级别至高级别恶性肿瘤。
- 低级别胶质瘤（II级）以轻度细胞异型性和低增殖活性为特征；高级别（III-IV级）则表现为显著核异型、活跃核分裂及微血管增生。
-
扩散模式：
- 胶质瘤具有沿神经纤维束或血管周围间隙浸润生长的特性，导致手术难以全切。
- 脊髓胶质瘤通常局限于特定节段，但可能通过软脊膜播散；颅内神经根部肿瘤可向邻近脑池延伸。
临床表现
- 症状特征：
- 局灶性神经功能障碍：脊髓肿瘤多表现为进行性肌力下降、感觉平面或括约肌功能障碍；颅神经肿瘤可致特定颅神经麻痹（如面瘫、听力丧失）。
- 占位效应相关症状：后颅窝或脊髓肿瘤可能阻塞脑脊液循环通路，引发头痛、呕吐等颅内压增高症状；视神经肿瘤可导致视力急剧下降。
- 癫痫发作：多见于累及皮质或皮质下结构的肿瘤，但脊髓或颅神经根部肿瘤较少引发癫痫。
- 疼痛：神经根受压或浸润可导致放射性疼痛，尤常见于脊髓和马尾神经肿瘤。
综上，未特指的胶质瘤需通过多模态MRI、分子病理检测（如IDH突变、1p/19q共缺失状态）进一步细化分类。治疗策略需综合肿瘤部位、级别及患者功能状态制定。
参考文献：《中华神经外科杂志》、《Journal of Neuro-Oncology》等相关专业期刊发表的研究成果。