腹膜后或腹膜肉瘤，不可归类在他处者Sarcoma, not elsewhere classified of retroperitoneum or peritoneum
编码2B5F.1
子码范围2B5F.10 - 2B5F.1Z
关键词
索引词Sarcoma, not elsewhere classified of retroperitoneum or peritoneum
缩写腹膜后肉瘤、腹膜肉瘤
别名腹膜后腔肉瘤、腹膜后恶性肿瘤、腹膜恶性肿瘤、腹膜后间叶性肿瘤、腹膜间叶性肿瘤、腹膜后或腹膜软组织肉瘤、腹膜后或腹膜结缔组织肉瘤
腹膜后或腹膜肉瘤，不可归类在他处者的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 通过组织活检或手术切除标本进行病理学检查，确认为恶性间叶性肿瘤。
- 免疫组化和/或分子生物学检测支持特定的组织学类型（如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等）。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 腹部包块：多数情况下为最早期也是最主要的发现，表现为逐渐增大的无痛性肿物。
- 压迫症状：随着肿瘤增大，可能会压迫邻近器官（如肠道、泌尿系统）导致相应功能障碍，比如消化不良、排尿困难等症状。
- 全身症状：晚期病人可能出现体重减轻、食欲减退等非特异性全身症状。
- 影像学特征：
- CT扫描：显示肿瘤大小、位置及其与周围结构的关系，边界不清，形态不规则。
- MRI：软组织对比度更好，有助于判断肿瘤性质。
- PET-CT：有助于识别潜在的远处转移病灶。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（腹部包块+压迫症状）。
- 影像学特征符合腹膜后或腹膜肉瘤的表现。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- CT扫描：
- 异常意义：清晰显示肿瘤大小、位置及其与周围结构的关系，有助于评估肿瘤的可切除性和是否存在局部侵犯。
- MRI：
- 异常意义：对软组织对比度更好，有助于判断肿瘤性质和边界。
- PET-CT：
- 异常意义：有助于识别潜在的远处转移病灶，评估全身病变情况。
- 超声检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：初步筛查腹部包块，评估肿瘤的血流情况。
- 淋巴结超声：
- 异常意义：评估局部或远处淋巴结是否受累。
- 内镜检查：
- 胃肠镜检查：
- 异常意义：排除或诊断胃肠道受压或侵犯情况。
- 膀胱镜检查：
- 异常意义：评估泌尿系统受压或侵犯情况。
- 骨扫描：
- 异常意义：评估是否有骨转移。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 全血细胞计数：
- 白细胞增多：提示炎症反应或感染可能。
- 贫血：常见于晚期病例，提示慢性疾病消耗。
- C反应蛋白（CRP）：
- 显著升高（>50 mg/L）：提示炎症或感染。
- 血沉（ESR）：
- 升高：非特异性炎症标志，需结合其他指标。
- 生化检查：
- 肝功能检查：
- 转氨酶升高：提示肝脏受压或侵犯。
- 胆红素升高：提示胆道系统受压或侵犯。
- 肾功能检查：
- 肌酐和尿素氮升高：提示肾脏受压或侵犯。
- 电解质检查：
- 电解质紊乱：提示代谢异常或营养不良。
- 肿瘤标志物：
- CA19-9：
- 升高：在某些类型的腹膜后肉瘤中可能升高，但特异性不高。
- CEA：
- 升高：在某些类型的腹膜后肉瘤中可能升高，但特异性不高。
- 免疫组化和分子生物学检测：
- 特定标记物：如S100（脂肪肉瘤）、Desmin（平滑肌肉瘤）等，有助于确定组织学类型。
- 基因检测：如MDM2扩增（脂肪肉瘤）、SYT-SSX融合基因（滑膜肉瘤）等，有助于进一步分类和预后评估。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（组织活检或手术切除标本），结合典型临床表现和影像学特征。
- 辅助检查以影像学（CT、MRI、PET-CT）为主，评估肿瘤的位置、大小、边界及其与周围结构的关系，同时排除或诊断远处转移。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果（如免疫组化、基因检测），并结合临床表现和影像学特征进行综合判断。
权威依据：《中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）》、《每日一学 | NO.165 原发性腹膜后肿瘤分类、分期及预后》等相关专业文献。
