其他特指的腹膜后或腹膜肉瘤，不可归类在他处者Other specified Sarcoma, not elsewhere classified of retroperitoneum or peritoneum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的腹膜后或腹膜肉瘤，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的腹膜后或腹膜肉瘤，不可归类在他处者（ICD-11编码：2B5F.1Y）是一种起源于腹膜后腔隙或腹膜的恶性间叶性肿瘤。这类肿瘤未能被明确分类到更具体的组织学类型中，因此属于“其他特指”的范畴。这些肿瘤可能来源于多种细胞类型，如脂肪细胞、平滑肌细胞、纤维母细胞等，并且在病理上表现多样。

病因学特征

1. 组织来源与起源：

   • 这些肉瘤可源自不同类型的结缔组织，包括但不限于脂肪组织（形成脂肪肉瘤）、平滑肌组织（形成平滑肌肉瘤）以及其他少见的间质细胞类型。
   • 具体发病机制尚不完全清楚，但一般认为与基因突变、染色体异常以及特定遗传因素有关。

2. 危险因素：

   • 遗传背景：某些遗传综合征（例如Li-Fraumeni综合症）患者存在更高的患腹膜后肉瘤风险。
   • 环境暴露：尽管证据有限，部分研究提示放射线暴露和化学物质接触可能增加患病概率。
   • 年龄与性别：大多数病例发生在40至60岁之间，男性发病率略高于女性，特别是在脂肪肉瘤亚型中更为明显；然而，在平滑肌肉瘤中则相反，女性发病率较高。

病理机制

1. 生物学行为：

   • 肉瘤具有侵袭性强、局部复发率高的特点，且易向远处转移。它们往往生长迅速，能够侵犯周围器官结构，造成严重的局部并发症。
   • 不同类型的肉瘤其分子遗传学特征各异，这决定了它们对治疗的反应性和预后差异。

2. 形态学特征：

   • 根据起源细胞的不同，腹膜后或腹膜肉瘤展现出多样的组织学模式，从高度分化到未分化的形态均有报道。
   • 组织学检查显示肿瘤由增生的梭形细胞组成，伴有不同程度的异型性、核分裂象及坏死区域，血管丰富且常可见出血现象。

临床表现

1. 症状特征：

   • 腹部包块：多数情况下为最早期也是最主要的发现，表现为逐渐增大的无痛性肿物。
   • 压迫症状：随着肿瘤增大，可能会压迫邻近器官（如肠道、泌尿系统）导致相应功能障碍，比如消化不良、排尿困难等症状。
   • 全身症状：晚期病人可能出现体重减轻、食欲减退等非特异性全身症状。

2. 影像学特点：

   • CT扫描是评估腹膜后肿瘤最常用的手段之一，能清晰地显示肿瘤大小、位置及其与周围结构的关系。
   • MRI对于软组织对比度更好，在判断肿瘤性质方面具有一定优势。
   • PET-CT有助于识别潜在的远处转移病灶。

参考文献：《中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）》、《每日一学 | NO.165 原发性腹膜后肿瘤分类、分期及预后》等相关专业文献。