未知或未特指类型的原发性脊髓肿瘤Primary neoplasm of spinal cord of unknown or unspecified type

关键词

(2A02.2)未知或未特指类型的原发性脊髓肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性神经根性疼痛：
   • 疼痛沿神经根分布区放射（如颈段肿瘤引发上肢放射性疼痛），夜间加重（发生率：常见，约60%-80%）[^1][^2]。
2. 感觉异常：
   • 麻木、针刺感或蚁走感，常从肿瘤平面向下发展，可出现感觉分离（痛温觉减退而触觉保留）（发生率：高，约70%-90%）[^3][^4]。
3. 运动功能障碍：
   • 肢体无力或步态不稳，胸段肿瘤可导致双下肢痉挛性瘫痪（发生率：高，约60%-80%）[^5]。

非典型症状

1. 自主神经功能障碍：
   • 尿潴留、便秘或尿失禁（脊髓圆锥或马尾受累时显著，发生率：中等，约30%-50%）[^6][^7]。
2. 脊柱局部疼痛：
   • 非特异性钝痛，活动后加重（发生率：低，约10%-20%，多见于硬膜外受累者）[^8]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经功能缺损：
   • 肌力下降：病变平面以下肌力减退（如胸段肿瘤导致双下肢肌力0-3级）（发生率：高，约80%-90%）[^9]。
   • 反射异常：腱反射亢进（上运动神经元损伤）或减弱（下运动神经元损伤）（发生率：常见，约70%-80%）[^10]。
2. 脊髓受压体征：
   • 巴宾斯基征阳性：提示锥体束受损（发生率：中等，约50%-60%）[^11]。
   • 感觉平面：肿瘤平面以下痛温觉减退或缺失（发生率：高，约80%-95%）[^12]。

非典型体征

1. 霍夫曼征阳性（颈段肿瘤时可见，发生率：约20%-30%）[^13]。
2. 肌肉萎缩（长期压迫导致前角细胞损伤，发生率：低，约10%-15%）[^14]。

影像学特征

1. MRI表现：
   • 髓内占位：T1加权像呈等或低信号，T2加权像高信号，增强扫描不均匀强化（发生率：90%-95%）[^15]。
   • 脊髓空洞形成：约30%-40%的髓内肿瘤伴继发空洞[^16]。
2. CT表现：
   • 椎管扩大或骨质破坏（硬膜外肿瘤多见，发生率：约50%-60%）[^17]。

实验室特征

1. 脑脊液检查：
   • 蛋白-细胞分离：蛋白显著升高（>1g/L），细胞数正常（发生率：约70%-80%）[^18]。
   • 脑脊液动力学试验（Queckenstedt试验阳性，提示椎管梗阻）（发生率：约60%-70%）[^19]。

注释

• 早期误诊风险：约40%-50%患者因非特异性背痛或感觉异常被误诊为退行性脊柱病[^20]。
• 预后相关因素：运动障碍持续时间超过6周者，术后功能恢复率下降50%[^21]。

参考文献
[^1][^2][^5][^9][^15][^18] UpToDate临床顾问, 2024.
[^3][^7][^12] 《中国神经肿瘤杂志》.
[^4][^6][^11] 默沙东诊疗手册大众版.
[^8][^10][^13][^17] 《中华神经外科杂志》.
[^14][^16][^19][^20][^21] INC国际神经外科医生集团, 2025.

注：数据综合自权威临床指南及研究，具体表现需结合病理类型与肿瘤位置。