前体T淋巴母细胞肿瘤Precursor T-lymphoblastic neoplasms
编码2A71
关键词
索引词Precursor T-lymphoblastic neoplasms、前体T淋巴母细胞肿瘤、前体T淋巴瘤、T淋巴母细胞肿瘤
缩写T-ALL、T-LL
别名T细胞急性淋巴母细胞瘤、T细胞急性淋巴母细胞白血病
前体T淋巴母细胞肿瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 全身症状：
- 发热：部分患者出现持续性或间歇性发热（修正为50%-70%）。
- 盗汗：夜间盗汗（修正为40%-60%）。
- 体重减轻：无明显原因的体重下降（修正为30%-50%）。
- 局部症状：
- 纵隔肿块引起的症状：
- 呼吸困难、咳嗽（40%-50%）。
- 胸痛（修正为5%-15%，更符合实际临床数据）。
- 肝脾肿大引起的症状：
- 腹痛、腹胀（20%-40%）。
- 血液系统受累症状：
- 贫血：乏力、面色苍白（70%-90%）。
- 出血倾向：鼻衄、牙龈出血（修正为10%-30%，因血小板减少程度较轻）。
- 感染：易发生感染（70%-90%）。
- 神经系统症状：
- 头痛、呕吐、昏迷（修正为5%-15%，中枢神经系统侵犯较少见）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 全身多处淋巴结无痛性肿大（80%-90%）。
- 肝脾肿大：
- 肝脾肿大（修正为20%-40%，基于T-LBL更少累及肝脾）。
- 骨髓受累体征：
- 骨髓涂片可见淋巴母细胞浸润（修正为“浸润”代替“大量”，因骨髓侵犯≥25%则归类为T-ALL）。
- 纵隔肿块体征：
- 胸部影像显示纵隔增宽（40%-50%）。
- 皮肤损害：
- 皮疹等皮肤改变（10%-30%，实际发生率较低）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 全血细胞减少或异常（70%-90%）。
- 免疫表型分析：
- 表达cCD3、CD7（修正为“胞浆CD3”更准确），CD4/CD8可能双阴性或双阳性（修正表述，因T-LBL可表达CD4/CD8）。
- 分子遗传学检测：
- NOTCH1突变（修正为10%-30%，T-LBL中突变频率低于T-ALL）。
参考文献：《WHO 造血和淋巴组织肿瘤分类》（2016版）、《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》。
