未特指的前体淋巴细胞肿瘤Unspecified Precursor lymphoid neoplasms
编码2A7Z
关键词
索引词Precursor lymphoid neoplasms、未特指的前体淋巴细胞肿瘤
缩写前体淋巴细胞肿瘤-NOS、Pre-T-Cell-Leukemia-NOS、Pre-B-Cell-Leukemia-NOS
别名未分化前体淋巴细胞肿瘤、未分类前体淋巴细胞肿瘤、非特异性前体淋巴细胞肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
组织病理
XH95H2B细胞型幼淋巴细胞白血病XH7PW5淋巴细胞白血病，NOSXH0DU4T细胞型幼淋巴细胞白血病XH5BA6淋巴肉瘤细胞白血病XH24C7B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体XH5J37前体淋巴细胞白血病，NOSXH1GQ1淋巴性白血病，NOSXH8F29早期t细胞前体急性淋巴细胞白血病XH6687T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病XH2MD9B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体XH50W7T淋巴细胞白血病/淋巴瘤XH0KD4B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴iAMP21XH81V3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOSXH73L9B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1XH1D04B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1-样XH4KA2B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)XH7Q12淋巴样白血病，NOSXH15T2B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤XH3GU8B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)XH6TE2成人T细胞白血病/淋巴瘤（HTLV-1阳性）XH8TD6幼淋巴细胞白血病，NOSXH8GQ0亚急性淋巴样白血病XH4ZL2B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴tt(5;14)(q31;q32); IL3-IGHXH5EN4NK细胞慢性淋巴增殖性疾病XH7T28前体T细胞淋巴细胞白血病XH8GG0B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23)；MLL基因重排XH4KS4非白血性淋巴样白血病临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期未特指的前体淋巴细胞肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的前体淋巴细胞肿瘤（Unspecified Precursor Lymphoid Neoplasm）是前体淋巴细胞肿瘤的一个分类，其特征为通过现有免疫表型或细胞遗传学检测仍无法明确区分B或T细胞系来源的原始淋巴细胞恶性增殖。这类肿瘤主要表现为原始淋巴细胞在骨髓、淋巴结和/或胸腺中的异常聚集，导致正常造血功能受抑制。根据ICD-11编码2A7Z，它属于造血或淋巴组织肿瘤下的前体淋巴细胞肿瘤类目。
病因学特征
- 基因突变：不同亚型可能涉及特定基因异常，如T系肿瘤中NOTCH1的激活突变，B系肿瘤中PAX5的失活突变等，这些突变干扰淋巴细胞分化并促进恶性转化。
- 染色体重排：包括但不限于t(v;11q23)（如KMT2A重排）等影响转录调控的染色体异常，可能导致前体细胞增殖失控。
- 信号通路失调：JAK-STAT、RAS/MAPK等通路的异常活化可抑制细胞凋亡并促进持续增殖。
- 遗传易感性：某些遗传综合征（如唐氏综合征、共济失调毛细血管扩张症）患者具有更高的患病风险。
- 环境因素：电离辐射或苯类化学物质的长期暴露可能通过诱导基因组不稳定性参与发病。
病理机制
- 分化阻滞：恶性转化的前体淋巴细胞停滞在早期发育阶段（如pro-B或pro-T细胞期），丧失正常分化能力却保持高度增殖活性。
- 克隆演化：优势克隆通过获得附加遗传异常（如CDKN2A缺失）逐步获得生存优势，形成异质性肿瘤群体。
- 微环境互作：骨髓基质细胞分泌的IL-7、SCF等细胞因子可通过与肿瘤细胞表面受体结合，提供促生存信号。
上述信息基于现有文献综述及权威机构发布的诊疗指南整理而成，旨在提供一个关于未特指的前体淋巴细胞肿瘤的基本理解框架。实际临床应用时，请参考最新研究成果并结合患者具体情况做出判断。
参考文献：[1] 前体淋巴细胞肿瘤概述 - 爱医医 [2] 淋巴瘤科普知识 - 清华大学附属北京清华长庚医院 [3] 成人T淋巴母细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2023年版）- 好大夫在线