其他特指的肾盂恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of renal pelvis

更新时间：2025-06-18 20:20:16

编码2C91.Y

路径

索引词Malignant neoplasms of renal pelvis、其他特指的肾盂恶性肿瘤

缩写Renal-Pelvic-Malignant-Neoplasm

别名肾盂恶性肿瘤、肾盂癌、肾盂恶性新生物、Renal-Pelvic-Cancer

其他特指的肾盂恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
  - 通过输尿管镜活检、手术切除标本或穿刺活检，病理证实为肾盂鳞状细胞癌、腺癌等非移行细胞癌成分。
  - 免疫组化需排除转移性癌（如CK20阴性、CDX2阴性排除胃肠道来源）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型影像学特征：
  - CT尿路造影（CTU）显示肾盂内不规则充盈缺损伴集合系统扩张（敏感度>90%）。
  - MRI可见T2加权像中高信号肿块伴周围组织浸润（特异度85%-92%）。
- 典型临床表现：
  - 无痛性肉眼血尿（70%-90%病例）合并腰痛（30%-50%）。
  - 晚期出现腹部肿块（10%-20%）或区域淋巴结肿大。
阈值标准：
- 确诊需满足"必须条件"中任意一项。
- 若无法获取病理标本，需同时满足以下三项：
  - 影像学提示肾盂占位（CTU/MRI阳性）。
  - 尿液细胞学发现恶性细胞（敏感度40%-60%）。
  - 排除其他原发肿瘤转移（如肺鳞癌、结直肠腺癌）。

影像学检查树：
- 首选检查：
  - CT尿路造影（CTU）：评估肿瘤范围、浸润深度及淋巴结转移。
- 补充检查：
  - MRI弥散加权成像：鉴别肿瘤与血块（ADC值<1.1×10⁻³ mm²/s提示恶性）。
  - 逆行肾盂造影：用于CTU显影不清或碘过敏患者。
- 转移评估：
  - PET-CT：检测远处转移（SUVmax>5提示高代谢病灶）。
内镜检查：
- 输尿管软镜活检：
  - 判断逻辑：直接获取组织标本，若见鳞状分化或腺样结构，需结合免疫组化（p40阳性支持鳞癌，CK7阳性支持腺癌）。
鉴别诊断检查：
- 肾细胞癌鉴别：
  - 增强CT动脉期强化特征：肾盂癌呈轻中度强化（CT值增加15-30 HU），肾细胞癌显著强化（CT值增加>50 HU）。

尿液检查：
- 尿液细胞学阳性：发现异型细胞时，特异性>95%，但敏感度受肿瘤分级影响（低级别肿瘤检出率仅20%）。
- FISH检测染色体异常：3/7/17号染色体多体性提示尿路上皮来源恶性转化。
血液检查：
- 贫血（Hb<110 g/L）：提示慢性失血或肿瘤骨髓侵犯。
- 血小板增多（PLT>450×10⁹/L）：与肿瘤分泌IL-6等促血小板生成因子相关。
肿瘤标志物：
- NMP22>10 U/mL：提示尿路上皮恶性转化，但需排除结石等良性病变。
- 血清CA125升高：腺癌患者中阳性率可达30%，需与妇科肿瘤鉴别。
分子检测：
- FGFR3突变阴性：支持非典型尿路上皮癌（移行细胞癌中突变率>70%）。

参考文献：