其他特指的肾（除外肾盂）恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of kidney, except renal pelvis
编码2C90.Y
关键词
索引词Malignant neoplasms of kidney, except renal pelvis、其他特指的肾（除外肾盂）恶性肿瘤、先天性中胚层肾瘤、肾母细胞瘤、未特指部位的Wilms瘤、上皮性肾母细胞瘤、间叶性肾母细胞瘤、肾Wilms瘤、肾恶性胚瘤 [possible translation]、肾胚瘤 [possible translation]、肾囊性肿瘤，囊性部分分化型肾母细胞瘤、甲状腺乳头状癌伴肾乳头状肿瘤、家族性甲状腺乳头状癌伴肾乳头状肿瘤、Perlman综合征、肾母细胞瘤病-胎儿腹水-巨大儿-Wilms瘤、肾囊性肿瘤，混合性上皮间质瘤、肾囊性肿瘤，多房囊性肾瘤、家族性肾细胞癌、家族性乳头状肾细胞癌、遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌、HLRCC[遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌]、多发性皮肤或子宫平滑肌瘤，伴或不伴肾细胞癌、Reed综合征、家族性皮肤和子宫平滑肌瘤病、遗传性多发性皮肤平滑肌瘤、肾胚胎性腺肉瘤、肾腺肉瘤、肾胚胎性肾瘤、肾Grawitz瘤、未特指部位的Grawitz瘤、转移性肾细胞癌[原发性肾细胞癌扩散至他处]、肾癌、肾脏癌
缩写OTKMT、Other-specified-renal-malignant-tumor
别名肾恶性肿瘤、肾部恶性肿瘤、肾脏恶性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
肾小球
XA8AN8肾单位XA2364肾小管XA4UD2肾门肾髓质
XA9Q52肾锥体XA35W4肾皮质XA5EP6肾小囊肾脏
XA40R2肾小球XA8AN8肾单位XA21J4肾盂XA4UD2肾门XA9Q52肾锥体XA7NQ9输尿管肾盂连接处XA91E4肾髓质XA6N83肾大盏XA2364肾小管XA0AC1肾盏XA35W4肾皮质XA5EP6肾小囊XA8XL0肾小盏组织病理
XH7019混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌XH41P2内分泌素瘤，功能性，NOSXH2PF0肠胰高血糖素瘤XH5761肝细胞癌，硬癌性XH74B2锯齿状腺癌XH5TR7肺腺癌，粘液性与非粘液性混合XH4PB1前列腺腺泡状腺癌XH7EX3小梁性腺癌XH2ZH8结肠腺瘤样息肉病内的腺癌XH6UP4混合性内分泌和外分泌腺癌XH4KK0囊肿相关性肾细胞癌XH4262杯形细胞类癌XH74Y9混合性腺泡-内分泌-导管癌XH29M4乳头状癌，滤泡性变异XH6L02透明细胞腺癌，NOSXH3Z08肾细胞癌，未分类XH0G90肝细胞癌，多形型XH7F73神经内分泌癌，中分化XH0426乳头状癌，弥漫性硬化XH3709胰腺神经内分泌肿瘤，无功能XH81Q9支气管腺瘤，圆柱形XH7KL6垂体癌，NOSXH4BY1胰岛细胞腺瘤XH7DG7混合性髓样-滤泡性癌XH4T58肝细胞癌，透明细胞型XH6LV9乳头状腺癌，NOSXH95U1绒毛腺性癌XH8DS0神经内分泌瘤，NOSXH43E4肝门部胆管癌XH6H10混合性腺神经内分泌癌XH5P16胎儿腺癌XH7QZ0腺瘤样息肉内的腺癌XH3340混合性髓样-乳头状癌XH5QV8垂体母细胞瘤XH6YS0透明细胞腺癌，中肾样XH4NH4垂体神经内分泌肿瘤XH9LZ7混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤，恶性XH5LA4腺类癌性瘤XH8E54混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）XH4SQ4肾集合管癌XH9SA7基底细胞腺癌XH46F1透明细胞肾细胞癌，NOSXH1YZ3筛状癌，NOSXH0Q59甲状腺乳头状癌，包膜性XH6XY9胰胆型癌XH0XL5癌，弥漫型XH55D7神经内分泌癌，高分化XH85C2内淋巴囊肿瘤XH0X20绒毛状腺癌XH2AM6混合细胞腺癌XH0JE3表面扩散性腺癌XH85E5乳头状癌，柱状细胞XH4TA4管状腺癌XH7QJ6混合性肝细胞和胆管细胞癌XH9LV8神经内分泌瘤，G1XH2EH4颗粒细胞癌XH3CU4绒毛腺管型子宫内膜样腺癌XH5QW8神经内分泌瘤，G3XH72E5胰腺瘤XH0GS9腺癌，宫颈内型XH7LW9L细胞瘤XH2MW1髓样癌，伴有淀粉样基质XH2035细支气管-肺泡癌，非-粘蛋白性XH1VB1杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤XH1JZ0顶细胞癌XH2ZA2支气管腺瘤，类癌XH81N8梅克尔细胞癌XH09D6嗜酸性腺癌XH4YG1筛状粉刺型癌XH7CY5混合性导管-内分泌癌XH0349腺癌，肠型XH1442MiT家族易位性癌XH3Z50滤泡性腺癌，NOSXH3DN7滤泡癌，微侵袭性XH2ZQ0腺癌，伴有混合性亚型XH6TK0富脂质癌XH4Q20乳头状管状腺癌XH0Y80滤泡癌，包膜型，血管侵袭性XH8UE4腺癌，转移性，NOSXH2QZ6嗜酸细胞癌XH2AW7乳头状微小癌XH0RU3获得性囊性肾细胞癌XH4ZC3前列腺基底细胞癌XH92Y9伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌XH8EZ3混合性腺泡-内分泌癌XH0SD2子宫内膜样腺癌，NOSXH3BU6胆管囊腺癌XH22Z8斯基恩氏，尿道球腺和利特雷氏腺癌XH7GY6肺腺癌，粘液性XH8SF8胰岛细胞腺瘤病XH09B7子宫内膜样囊腺癌XH7M15胆管癌XH4302腺样囊性癌XH7JQ0甲状旁腺癌XH7K79管状囊性肾细胞癌XH0LH8肠嗜铬样细胞瘤XH4MW7微乳头状腺癌XH6KR7子宫内膜样腺纤维瘤，恶性XH6DA5绒毛状腺瘤内的腺癌XH1ND9甲状腺乳头状癌XH7SS7嫌色细胞癌XH5RE1肛门腺体的腺癌XH5085遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 （HRCC）-相关性肾细胞癌XH0U20神经内分泌癌，NOSXH8VU6低分化甲状腺癌XH5YT2乳头状癌，嗜酸细胞变异XH8WM4皮革状胃XH4KH2肾上腺皮质癌XH4NQ8胰高血糖素瘤XH6153肾细胞癌，嫌色细胞型XH8MQ3许特尔细胞癌XH8LX8神经内分泌癌，低级别XH2ST7胰岛细胞肿瘤，NOSXH1108无包膜硬化性癌XH0VD1滤泡腺癌，小梁性XH3XT5富糖原癌XH51K1神经内分泌瘤，G2XH3QM0微浸润腺癌，非粘蛋白性XH34G3实体癌，伴有粘蛋白形成XH9508子宫内膜样腺癌，纤毛细胞变异性XH93H8胃泌素瘤XH8EN1琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌XH8FK7滤泡腺癌，高分化XH7AG8ACTH分泌瘤XH0A57水样透明细胞腺癌XH7NM1肠嗜铬细胞类癌XH6YH5许特尔细胞腺癌XH9LV7嗜碱细胞癌XH4FS4硬腺癌XH5VH0生长抑制素瘤XH5XB7胰岛细胞癌XH4W48肝细胞癌，NOSXH6LF9单纯癌XH7TE3滤泡腺癌，中分化XH9ZS8末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽XH1D07乳头状肾细胞癌XH2098微浸润腺癌，粘蛋白性XH9DH7肾细胞癌，肉瘤样XH90N9滤泡性癌，嗜酸细胞XH1Z69典型性类癌XH2Q13透明细胞腺癌性纤维瘤XH7QB1管状绒毛状腺瘤内的腺癌XH60V1甲状腺髓样癌XH9YR3多发性腺瘤样息肉内的腺癌XH9Q35肝细胞癌，纤维板状XH07X3肺泡腺癌XH3614胰岛细胞腺癌XH4SH8胰岛素瘤，NOSXH24W2贴壁型腺癌XH8B45实体癌，NOSXH3T17肝细胞癌，梭形细胞变体XH74S1腺癌，NOSXH1NL5胰岛母细胞瘤XH0718子宫内膜样腺癌，分泌变异性XH6QG3微乳头状癌，NOSXH7152胰高血糖素样肽-分泌瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度1
XS58II级XS56I级XS7ZIII级XS7H未定等级XS7MIV级其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期其他特指的肾（除外肾盂）恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的肾（除外肾盂）恶性肿瘤是指发生在肾脏但不包括肾盂区域内的、具有特定特征但未被明确分类到已知类型中的恶性肿瘤。这些肿瘤可能包含多种亚型，如先天性中胚层肾瘤、肾母细胞瘤、囊性部分分化型肾母细胞瘤等，并且可以涉及不同的组织学类型，例如上皮性和间叶性成分。
病因学特征
- 遗传因素：某些类型的肾恶性肿瘤有显著的遗传倾向。比如，家族性肾细胞癌和遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌（HLRCC），这类疾病通常由基因突变引起，影响了相关信号通路，导致细胞生长失控。
- 环境与生活方式因素：吸烟、肥胖以及长期暴露于某些化学物质或辐射下被认为是增加患肾癌风险的因素之一。
- 分子机制：肿瘤发生的根本原因是由于调控细胞分裂与死亡的关键基因发生变异，造成正常细胞向癌细胞转变。对于不同种类的肾恶性肿瘤，其具体的分子异常可有所差异。例如，在透明细胞肾细胞癌中常见VHL基因失活；而在嫌色细胞癌中，则可能涉及到BAP1等其他基因的变化。
- 病理生理变化：随着肿瘤的发展，它可能会侵袭周围结构或通过血液、淋巴系统转移到远处器官。此外，肿瘤还能够分泌一些生物活性物质，影响全身代谢状态，从而引发一系列非特异性症状，如慢性癌痛。
病理机制
-
肿瘤起源与发展：
- 大多数情况下，此类肿瘤起源于肾小管上皮细胞，但也存在源自间质或其他组织的情况。
- 早期阶段肿瘤局限在局部区域，随时间推移，可能发生侵犯血管、淋巴结转移甚至远端器官转移的现象。
-
组织学特点：
- 根据具体类型，这些肿瘤可表现出多样化的形态特征。例如，肾母细胞瘤主要由原始胚基细胞组成，而透明细胞肾细胞癌则以含有大量糖原和脂滴的大而明亮的细胞为标志。
- 某些罕见形式如Perlman综合征相关的肾肿瘤可能伴有复杂的混合性成分。
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生物学行为：
- 不同亚型之间存在显著异质性，从低度恶性的囊肿相关性病变到高度侵袭性的肉瘤样变均有报道。
- 临床分期（如I期至IV期）反映了肿瘤的扩散程度及其对治疗反应的可能性，是制定治疗策略的重要依据之一。
临床表现
- 症状特征：
- 最常见的体征为腹部触及肿块，尤其是在儿童患者中更为明显。
- 血尿、腹痛及高血压等症状也可能出现，但并非所有病例都会表现出典型症状。
- 部分成人患者因无明显不适直至晚期才发现患病，此时往往已经出现了远处转移的症状。
参考文献：、、。