经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma

关键词

经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型 (2B30.10) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检测阳性：
     • 通过淋巴结或其他受累组织的活检，病理切片中可见典型的Reed-Sternberg (R-S) 细胞及其变异形式。
     • 免疫组化染色显示R-S细胞表达CD30抗原，部分病例中还可以检测到CD15阳性。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性淋巴结肿大：最常见的首发症状是颈部、腋窝或腹股沟区域的无痛性淋巴结肿大。这些肿大的淋巴结质地较硬，可移动。
     • 全身症状（B症状）：发热、盗汗、体重下降等。
   • 影像学特征：
     • CT扫描或PET-CT扫描显示淋巴结肿大、纵隔增宽及其他器官受累情况。
     • X线胸片显示纵隔增宽。
   • 血液学异常：
     • 血常规可能有轻度贫血、白细胞计数正常或减少、血小板计数正常或减少。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检测阳性即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
     • 影像学检查显示淋巴结肿大和其他器官受累。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT扫描：
     • 异常意义：显示淋巴结肿大、纵隔增宽及其他器官受累情况。
   • PET-CT扫描：
     • 异常意义：用于评估病变范围及病情分期，有助于治疗决策。
   • X线胸片：
     • 异常意义：可用于初步筛查纵隔受累情况。

2. 病理学检查：

   • 组织活检：
     • 判断逻辑：通过淋巴结或其他受累组织的活检进行确诊，病理切片中可见典型的Reed-Sternberg细胞及其变异形式。
   • 免疫组化：
     • 判断逻辑：R-S细胞通常表达CD30抗原，部分病例中还可以检测到CD15阳性。

3. 病毒学检查：

   • EB病毒检测：
     • 判断逻辑：通过PCR或血清学方法检测EB病毒DNA或抗体，有助于了解病因背景。

4. 骨髓检查：

   • 骨髓穿刺和活检：
     • 判断逻辑：排除骨髓受累，尤其是在晚期患者中。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 组织活检阳性：直接确诊经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。
   • 免疫组化阳性：R-S细胞表达CD30抗原，部分病例中还可以检测到CD15阳性，支持诊断。

2. 血液学检查：

   • 血常规：
     • 轻度贫血：提示慢性疾病状态。
     • 白细胞计数正常或减少：提示免疫系统抑制。
     • 血小板计数正常或减少：提示骨髓受累可能。

3. 病毒学检查：

   • EB病毒DNA阳性：提示EB病毒感染，可能与发病有关。
   • EB病毒抗体阳性：提示既往或当前EB病毒感染。

4. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。
   • 红细胞沉降率（ESR）升高：非特异性炎症指标，需结合其他指标。

5. 其他检查：

   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示肿瘤负荷高，预后较差。
   • β2微球蛋白升高：提示肿瘤负荷高，预后较差。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检测（组织活检和免疫组化），结合典型临床表现和影像学特征。
• 辅助检查以影像学（CT扫描、PET-CT扫描）和病理学检查为主，病毒学检查和骨髓检查有助于全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如EB病毒检测）和炎症标志物（如CRP、ESR）。

权威依据：《Williams Hematology》、《The New England Journal of Medicine》、美国国家癌症研究所（NCI）提供的最新诊疗建议。