空肠或回肠神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of jejunum or ileum
编码2B80.11
关键词
索引词Neuroendocrine neoplasms of jejunum or ileum、空肠或回肠神经内分泌肿瘤、空肠或回肠NET[神经内分泌肿瘤]、空肠或回肠类癌、空肠或回肠神经内分泌癌、其他特指的空肠或回肠神经内分泌肿瘤、空肠或回肠神经内分泌肿瘤，G1类癌、空肠或回肠神经内分泌肿瘤，G2
同义词carcinoid tumour of jejunum or ileum、NET - [neuroendocrine tumour] of jejunum or ileum
缩写NEN、NET
别名小肠-神经内分泌肿瘤、空肠-神经内分泌肿瘤、回肠-神经内分泌肿瘤、小肠-NEN、空肠-NEN、回肠-NEN、Jejunal-or-Ileal-Neuroendocrine-Tumor
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA0QT6回肠XA8UM1空肠组织病理
XH7F73神经内分泌癌，中分化XH0NL5大细胞神经内分泌癌XH9SY0小细胞神经内分泌癌XH8E54混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）XH55D7神经内分泌癌，高分化XH9LV8神经内分泌瘤，G1XH5QW8神经内分泌瘤，G3XH0U20神经内分泌癌，NOSXH8LX8神经内分泌癌，低级别XH51K1神经内分泌瘤，G2临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期空肠或回肠神经内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
空肠或回肠神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Neoplasms of Jejunum or Ileum, NENs）是指起源于空肠或回肠的神经内分泌细胞的一类肿瘤。这类肿瘤可分为分化良好的神经内分泌瘤（NETs）和低分化的神经内分泌癌（NECs），其中NETs根据增殖活性进一步分为G1、G2和G3级。空肠或回肠NENs属于中肠源性神经内分泌肿瘤，主要发生于回肠（尤其是远端回肠），阑尾及空肠相对少见。
病因学特征
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细胞起源：
- 空肠或回肠神经内分泌肿瘤起源于肠道的肠嗜铬细胞（EC细胞），这些细胞属于弥散神经内分泌系统（DNES），具有分泌生物活性胺（如5-羟色胺）的功能。
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遗传因素：
- 多数病例为散发性，但与某些遗传综合征（如神经纤维瘤病1型）的关联性仍有争议。家族性类癌综合征罕见，目前未发现与多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）明确相关。
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环境及其他因素：
- 暂无明确环境危险因素被证实，但慢性肠道炎症或黏膜损伤可能通过影响细胞微环境参与发病机制。吸烟、饮酒等习惯尚未发现直接相关性。
病理机制
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细胞异常增殖：
- 主要与染色体18q的缺失及ATRX/DAXX基因突变相关，导致端粒维持异常和基因组不稳定。生长因子信号通路（如mTOR）的异常激活也参与其中。
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激素过度分泌：
- 功能性NETs可通过分泌5-羟色胺、速激肽等物质引发类癌综合征。需注意空肠/回肠NETs通常需转移至肝脏后才出现典型类癌综合征（因肝代谢功能被旁路）。
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局部侵袭与远处转移：
- 空肠/回肠NETs具有较强转移倾向，确诊时约30%-40%已发生区域淋巴结转移，15%-20%存在肝转移。转移机制涉及上皮-间质转化（EMT）及血管生成调控异常。
临床表现
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非特异性胃肠症状：
- 早期常无症状，进展期可出现腹痛（多因肠套叠或肠系膜纤维化）、消化道出血、肠梗阻等机械性并发症。
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激素相关综合征：
- 类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、心脏瓣膜病变等，多发生于肝转移患者。非功能性肿瘤则以局部占位症状为主。
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体检发现：
- 腹部触诊通常无特异性发现，但肠系膜纤维化可导致"卷曲肠系膜"征（CT显示肠系膜放射状皱缩）。约10%病例因阑尾炎症状就诊时偶然发现。
参考文献：、、等。