小肠恶性肿瘤Malignant neoplasms of small intestine
编码2B80
子码范围2B80.0 - 2B80.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of small intestine
同义词small bowel cancer、small intestine cancer、malignant neoplasm of small intestine, unspecified、malignant tumour of small bowel、malignant tumour of small intestine、primary malignant neoplasm of Meckel diverticulum、未特指的小肠恶性肿瘤、小肠恶性肿瘤、Meckel憩室原发性恶性肿瘤、小肠癌、梅克尔憩室原发性恶性肿瘤
别名小肠癌症、小肠癌肿
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期小肠恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
小肠恶性肿瘤是指原发于小肠的一系列恶性肿瘤，包括腺癌、类癌、平滑肌肉瘤和淋巴瘤等。这些肿瘤可因部位和类型不同而表现为肠梗阻、出血、穿孔或全身症状。其确切病因尚未完全明确，但与遗传、环境及慢性炎症等多种因素相关。
病因学特征
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遗传因素：
- 与家族性腺瘤性息肉病（FAP）、黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）等遗传性疾病相关，基因突变及遗传不稳定性是重要发病机制。
- 遗传性非息肉病性结直肠癌（Lynch综合征）患者的小肠癌风险亦升高。
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环境与饮食因素：
- 次级胆汁酸（如脱氧胆酸、石胆酸）在肠道菌群作用下的代谢产物可能具有致癌性。
- 长期吸烟、酗酒及高脂低纤维饮食可能增加风险。
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免疫功能减退：
- 免疫抑制状态（如器官移植后或HIV感染）可削弱机体对肿瘤细胞的免疫监视功能。
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癌前期病变：
- 小肠腺瘤（尤其是绒毛状腺瘤）和神经内分泌瘤的异型增生被视为癌前病变。
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慢性炎症：
- 克罗恩病是明确的危险因素，长期炎症导致黏膜反复损伤-修复，促进腺癌发生。
- 乳糜泻患者的小肠淋巴瘤风险增加。
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肠道菌群失调：
- 菌群紊乱可能通过代谢产物（如次级胆汁酸、亚硝胺）直接损伤DNA或激活促癌信号通路。
病理机制
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肿瘤类型及特点：
- 腺癌：占30%-40%，多见于十二指肠，常与腺瘤-癌序列相关，形态可分为息肉型、溃疡型或狭窄型。
- 类癌：占20%-30%，多位于回肠，分泌5-羟色胺等活性物质，可引发类癌综合征。
- 胃肠道间质瘤（GIST）：源于Cajal间质细胞，以c-KIT基因突变为特征，需与原平滑肌肉瘤鉴别。
- 淋巴瘤：以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，常与免疫缺陷或慢性抗原刺激相关。
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肿瘤发展过程：
- 多遵循“腺瘤-异型增生-癌”或“慢性炎症-异型增生-癌”的演进模式，涉及APC、KRAS、TP53等基因的累积突变。
临床表现
- 症状特征：
- 梗阻：进行性加重的腹痛、呕吐、肠鸣亢进（空肠/回肠肿瘤常见）。
- 出血：慢性隐匿性失血导致贫血，偶见大量黑便或呕血（十二指肠肿瘤多见）。
- 穿孔：突发剧烈腹痛伴腹膜刺激征，需紧急手术。
- 全身症状：体重下降、乏力、发热（淋巴瘤常见），类癌综合征（潮红、腹泻、心瓣膜病变）。
- 黄疸：十二指肠乳头周围肿瘤可压迫胆总管导致梗阻性黄疸。
参考文献：《Clinical Gastroenterology and Hepatology》、《Gastroenterology》、《WHO Classification of Tumours Digestive System》等。