宫颈神经内分泌癌Neuroendocrine carcinoma of cervix uteri
编码2C77.3
关键词
索引词Neuroendocrine carcinoma of cervix uteri、宫颈神经内分泌癌
缩写CNEC、CNEN
别名宫颈NET、宫颈NEC、宫颈NE肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5WW1 子宫颈
XA3Z33子宫内口XA7Z73宫颈管XA7Z73子宫内口XA7Z73宫颈管组织病理
XA7Z73混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌XA7Z73内分泌素瘤，功能性，NOSXA7Z73肠胰高血糖素瘤XA7Z73肝细胞癌，硬癌性XA7Z73锯齿状腺癌XA7Z73肺腺癌，粘液性与非粘液性混合XA7Z73前列腺腺泡状腺癌XA7Z73小梁性腺癌XA7Z73结肠腺瘤样息肉病内的腺癌XA7Z73混合性内分泌和外分泌腺癌XA7Z73囊肿相关性肾细胞癌XA7Z73杯形细胞类癌XA7Z73混合性腺泡-内分泌-导管癌XA7Z73乳头状癌，滤泡性变异XA7Z73透明细胞腺癌，NOSXA7Z73肾细胞癌，未分类XA7Z73肝细胞癌，多形型XA7Z73神经内分泌癌，中分化XA7Z73乳头状癌，弥漫性硬化XA7Z73胰腺神经内分泌肿瘤，无功能XA7Z73支气管腺瘤，圆柱形XA7Z73垂体癌，NOSXA7Z73胰岛细胞腺瘤XA7Z73混合性髓样-滤泡性癌XA7Z73肝细胞癌，透明细胞型XA7Z73乳头状腺癌，NOSXA7Z73绒毛腺性癌XA7Z73神经内分泌瘤，NOSXA7Z73肝门部胆管癌XA7Z73混合性腺神经内分泌癌XA7Z73胎儿腺癌XA7Z73腺瘤样息肉内的腺癌XA7Z73混合性髓样-乳头状癌XA7Z73垂体母细胞瘤XA7Z73透明细胞腺癌，中肾样XA7Z73垂体神经内分泌肿瘤XA7Z73混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤，恶性XA7Z73腺类癌性瘤XA7Z73混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）XA7Z73肾集合管癌XA7Z73基底细胞腺癌XA7Z73透明细胞肾细胞癌，NOSXA7Z73筛状癌，NOSXA7Z73甲状腺乳头状癌，包膜性XA7Z73胰胆型癌XA7Z73癌，弥漫型XA7Z73神经内分泌癌，高分化XA7Z73内淋巴囊肿瘤XA7Z73绒毛状腺癌XA7Z73混合细胞腺癌XA7Z73表面扩散性腺癌XA7Z73乳头状癌，柱状细胞XA7Z73肾细胞癌，NOSXA7Z73管状腺癌XA7Z73混合性肝细胞和胆管细胞癌XA7Z73神经内分泌瘤，G1XA7Z73颗粒细胞癌XA7Z73绒毛腺管型子宫内膜样腺癌XA7Z73神经内分泌瘤，G3XA7Z73胰腺瘤XA7Z73腺癌，宫颈内型XA7Z73L细胞瘤XA7Z73髓样癌，伴有淀粉样基质XA7Z73细支气管-肺泡癌，非-粘蛋白性XA7Z73杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤XA7Z73顶细胞癌XA7Z73支气管腺瘤，类癌XA7Z73梅克尔细胞癌XA7Z73嗜酸性腺癌XA7Z73筛状粉刺型癌XA7Z73混合性导管-内分泌癌XA7Z73腺癌，肠型XA7Z73MiT家族易位性癌XA7Z73滤泡性腺癌，NOSXA7Z73滤泡癌，微侵袭性XA7Z73腺癌，伴有混合性亚型XA7Z73富脂质癌XA7Z73乳头状管状腺癌XA7Z73滤泡癌，包膜型，血管侵袭性XA7Z73腺癌，转移性，NOSXA7Z73嗜酸细胞癌XA7Z73乳头状微小癌XA7Z73获得性囊性肾细胞癌XA7Z73前列腺基底细胞癌XA7Z73伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌XA7Z73混合性腺泡-内分泌癌XA7Z73子宫内膜样腺癌，NOSXA7Z73胆管囊腺癌XA7Z73斯基恩氏，尿道球腺和利特雷氏腺癌XA7Z73肺腺癌，粘液性XA7Z73胰岛细胞腺瘤病XA7Z73子宫内膜样囊腺癌XA7Z73胆管癌XA7Z73腺样囊性癌XA7Z73甲状旁腺癌XA7Z73管状囊性肾细胞癌XA7Z73肠嗜铬样细胞瘤XA7Z73微乳头状腺癌XA7Z73子宫内膜样腺纤维瘤，恶性XA7Z73绒毛状腺瘤内的腺癌XA7Z73甲状腺乳头状癌XA7Z73嫌色细胞癌XA7Z73肛门腺体的腺癌XA7Z73遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 （HRCC）-相关性肾细胞癌XA7Z73神经内分泌癌，NOSXA7Z73低分化甲状腺癌XA7Z73乳头状癌，嗜酸细胞变异XA7Z73皮革状胃XA7Z73肾上腺皮质癌XA7Z73胰高血糖素瘤XA7Z73肾细胞癌，嫌色细胞型XA7Z73许特尔细胞癌XA7Z73神经内分泌癌，低级别XA7Z73胰岛细胞肿瘤，NOSXA7Z73无包膜硬化性癌XA7Z73滤泡腺癌，小梁性XA7Z73富糖原癌XA7Z73神经内分泌瘤，G2XA7Z73微浸润腺癌，非粘蛋白性XA7Z73实体癌，伴有粘蛋白形成XA7Z73子宫内膜样腺癌，纤毛细胞变异性XA7Z73胃泌素瘤XA7Z73琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌XA7Z73滤泡腺癌，高分化XA7Z73ACTH分泌瘤XA7Z73水样透明细胞腺癌XA7Z73肠嗜铬细胞类癌XA7Z73许特尔细胞腺癌XA7Z73嗜碱细胞癌XA7Z73硬腺癌XA7Z73生长抑制素瘤XA7Z73胰岛细胞癌XA7Z73肝细胞癌，NOSXA7Z73单纯癌XA7Z73滤泡腺癌，中分化XA7Z73末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽XA7Z73乳头状肾细胞癌XA7Z73微浸润腺癌，粘蛋白性XA7Z73肾细胞癌，肉瘤样XA7Z73滤泡性癌，嗜酸细胞XA7Z73典型性类癌XA7Z73透明细胞腺癌性纤维瘤XA7Z73管状绒毛状腺瘤内的腺癌XA7Z73甲状腺髓样癌XA7Z73多发性腺瘤样息肉内的腺癌XA7Z73肝细胞癌，纤维板状XA7Z73肺泡腺癌XA7Z73胰岛细胞腺癌XA7Z73胰岛素瘤，NOSXA7Z73贴壁型腺癌XA7Z73实体癌，NOSXA7Z73肝细胞癌，梭形细胞变体XA7Z73腺癌，NOSXA7Z73胰岛母细胞瘤XA7Z73子宫内膜样腺癌，分泌变异性XA7Z73微乳头状癌，NOSXA7Z73胰高血糖素样肽-分泌瘤临床表现
XA7Z73慢性癌痛宫颈神经内分泌癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
宫颈神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinoma of the Cervix Uteri）是一种罕见但高度恶性的肿瘤，起源于宫颈中的神经内分泌细胞。这类癌症具有独特的生物学行为和侵袭性，通常表现为快速生长并容易早期发生转移。根据2020年WHO女性生殖系统肿瘤分类标准，宫颈神经内分泌癌主要分为小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌两种组织学亚型。类癌（典型/非典型）在宫颈部位极其罕见且存在诊断争议。
病因学特征
- 人乳头瘤病毒（HPV）感染：约80%宫颈神经内分泌癌病例与高危型HPV持续感染相关，特别是HPV-18型（较HPV-16更常见）。病毒通过E6/E7致癌基因导致p53和Rb蛋白降解，促进细胞恶性转化。
- 遗传易感性：目前尚未发现特异性遗传综合征，但个别病例报告提示TP53基因胚系突变可能与发病风险增加相关。
- 其他潜在风险因素：
- 代谢异常：部分研究提示糖尿病可能与预后不良相关，但尚未证实其直接致病作用。
- 体细胞基因突变：常见体细胞突变包括TP53（>90%小细胞型）、PIK3CA、KRAS等。
- 环境因素：吸烟可能通过协同HPV感染增加患病风险，酒精摄入的关联性尚不明确。
病理机制
-
细胞起源：目前存在两种假说：①宫颈储备细胞向神经内分泌方向分化；②宫颈原位腺癌/鳞癌的转分化。尚无定论。
- 组织学特点：小细胞型呈片状或巢状分布，细胞体积小、胞浆稀少，核染色质呈"椒盐样"；大细胞型细胞体积较大，核仁明显。核分裂象多见（通常>10/HPF）。
- 免疫组化标记物：除嗜铬粒蛋白A (CgA)、突触素 (Syn) 及CD56外，需联合检测p16（弥漫强阳性提示HPV相关）、TTF-1（约50%阳性）及Ki-67（通常>50%）辅助诊断。
- 分子特征：小细胞型多伴随TP53突变（90%）、TERT启动子突变（33%）及NOTCH家族基因改变；大细胞型常见PIK3CA突变（30%）和PTEN缺失（25%）。
参考文献：
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Female genital tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020.
- Margolis B, et al. Neuroendocrine tumors of the gynecologic tract. Surg Pathol Clin. 2019.
- Xing D, et al. Next-generation sequencing reveals recurrent somatic mutations in small cell neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix. Am J Surg Pathol. 2018.
以上内容根据WHO最新分类及近5年高质量文献修订，修正了组织学分类、分子特征等过时表述。