肿瘤性血管瘤Neoplastic haemangioma

关键词

(2E81.0) 肿瘤性血管瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部肿块或隆起：

   • 体表病变表现为皮肤或皮下无痛性肿块，生长速度缓慢（浅表型：70%-90%；深部型：50%-70%）。
   • 内脏血管瘤（如肝、肾）多无症状，偶有胀闷感（10%-30%）。

2. 皮肤颜色改变：

   • 浅表型血管瘤常呈鲜红色（毛细血管型）或青紫色（海绵状型），边界清晰（80%-90%）。
   • 混合型血管瘤可同时出现红斑与皮下结节（20%-40%）。

3. 出血倾向：

   • 自发性或轻微外伤后出血，多见于表皮薄的海绵状血管瘤（30%-50%）。

4. 压迫相关症状：

   • 颅内血管瘤：头痛、癫痫（5%-15%，与部位相关）^1。
   • 内脏血管瘤（如肝）：右上腹不适、消化不良（10%-20%）^2。

非典型症状

1. 疼痛或触痛：
   • 深部血管瘤伴炎症或血栓形成时出现（15%-25%）^3。
2. 功能障碍：
   • 关节周围血管瘤导致活动受限（5%-10%）[^4]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变特征：

   • 毛细血管瘤：鲜红色斑块，压之褪色，表面可呈分叶状（“草莓样”）（70%-85%）[^5]。
   • 海绵状血管瘤：皮下青紫色肿块，质软可压缩，体位试验阳性（50%-65%）^6。

2. 影像学特征：

   • 超声：不均质回声团块，血流信号丰富（90%-95%）[^7]。
   • CT/MRI：强化明显的肿块，边界清晰，偶见钙化或血栓（深部型：80%-90%）[^8]。

非典型体征

1. 并发症表现：
   • 溃疡或感染：表皮破溃伴渗出（10%-20%，多见于快速生长期）[^9]。
   • Kasabach-Merritt综合征：血小板减少、凝血功能障碍（罕见，＜1%）[^10]。

实验室与影像学特征

1. 病理学诊断：

   • 组织学：大量增生血管内皮细胞，管腔不规则，基质含纤维或脂肪组织（确诊率：100%）[^11]。
   • 免疫组化：GLUT1阳性（婴幼儿血管瘤特异性标志，阳性率：95%）[^12]。

2. 影像学评估：

   • DSA（血管造影）：肿瘤染色征，供血动脉增粗（深部或复杂病例：60%-80%）[^13]。

注释

• 部位差异：

  • 头颈部：占60%，易合并外观畸形或功能影响（如眼睑闭合困难）[^14]。
  • 内脏血管瘤：肝血管瘤最常见（占内脏病例的70%），多无症状，偶见破裂风险（＜5%）[^15]。

• 年龄相关性：

  • 婴幼儿期：80%在出生后1月内出现，50%自行消退（5岁前）[^16]。
  • 成人期：多为持续存在的先天性病变或新发交界性肿瘤（如上皮样血管瘤）[^17]。

参考文献

[^4]: Mulliken JB. Hemangiomas and vascular malformations. Pediatr Clin North Am. 1982.
[^5]: North PE. GLUT1: A newly discovered immunohistochemical marker for juvenile hemangiomas. Hum Pathol. 2000.