其他特指的良性血管肿瘤Other specified Benign vascular neoplasms
编码2E81.Y
关键词
索引词Benign vascular neoplasms、其他特指的良性血管肿瘤
缩写QTS-BVT、QTSBVT
别名良性血管瘤、良性血管肿瘤、血管瘤-良性-其他类型、血管肿瘤-良性-其他类型
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑
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XA1BZ8耳轮尾XA9E26耳廓皮肤XA0TW7耳垂XA44P4听觉前庭XA3UT7中耳的结缔组织和其他软组织XA9A86耳轮脚XA3UC1外耳道XA96Q7对耳轮脚XA3KB2鼓室XA57R3内耳XA6NU1反螺旋窝XA4DV9耳后沟XA5GS5外耳道口XA7AB8耳轮棘XA0JV0耳蜗XA6ZY7内耳道XA3MS6半规管XA3S47耳廓后表面XA5KM5耳甲艇XA0G74中耳XA0H47耳舟隆起XA9M10螺旋顶点XA2N71耳屏XA4E71耳廓XA0L54迷路XA5LW2耳廓舟状窝XA8VK6三角窝隆起XA08X4鼓膜XA8W55耳廓耳甲XA9RH9乳突窦XA16S6前庭窗XA7V14对耳轮XA7RR9对耳屏XA6B58耳轮XA6ZY6外耳XA6KW8耳甲隆起XA8D58耳廓耳甲腔XA5VK5耳屏间切迹XA3RC6耳廓三角窝XA5K66盯聍腺XA7XY6咽鼓管胆道
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XA58F6筛窦XA7PX5鼻咽侧壁XA7WQ4鼻软骨XA6QY3咽旁隙XA21P9鼻咽前壁XA7AE7声门XA2RH5喉XA91G8额窦XA53X2鼻前庭XA7W35咽隐窝XA7S05环状软骨XA7SZ3楔状软骨XA73G2环甲关节XA9AZ1鼻咽XA4DV7会厌前面XA9P89咽后隐窝XA0AF3杓状软骨XA8N50杓状会厌襞喉面XA0NK8喉软骨XA0659鼻咽上壁XA4U67蝶窦XA8D47鼻中隔XA1R64上颌窦XA3523鼻窦XA2383环杓关节XA43C9鼻腔XA8817鼻甲XA4CN5鼻黏膜XA6YH7鼻腔的结缔组织、皮下组织和其他软组织XA4BR4鼻咽后壁XA9ZY9会厌XA1PB3声门上喉部XA2716甲状软骨XA5AS8腺样体XA25B1声门下喉XA8U54会厌后面XA3299声带XA9907杓状会厌襞XA3HQ4鼻弓静脉眼
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XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶表面解剖学
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XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA8JT3胸部食管XA0TN5腹部食管XA0N03颈部食管XA4YW8食管重叠部位XA9CB6食管下三分之一组织病理
副神经节瘤和血管球瘤，良性
XH3RX1血管球瘤XH47J2血管球肿瘤，NOSXH4CC6血管周围上皮样肿瘤，良性XH2012神经节细胞性副神经节瘤XH2702血管球肌瘤肌瘤性肿瘤，良性
XH4FS5脂肪平滑肌瘤XH6GV7肌脂瘤XH8S79上皮样平滑肌瘤XH8WG9横纹肌瘤，NOSXH4BG5成人细胞性横纹肌瘤XH4729胎儿型横纹肌瘤XH9CC7黏液样平滑肌瘤XH2736糖原型横纹肌瘤XH4EP9丛状平滑肌瘤XH1CZ1肌瘤XH7CL0血管肌瘤XH5G84叶状平滑肌瘤XH9824奇异型平滑肌瘤XH5Z76平滑肌瘤，水肿性XH8B88平滑肌瘤，卒中性XH4CY6平滑肌瘤，NOSXH5AF2生殖器横纹肌瘤XH9662细胞性平滑肌瘤血管肿瘤，良性
XH37N4内膜瘤XH1GU2海绵状血管瘤XH9Q71樱桃状血管瘤XH4KP7血管角皮瘤XH5AW4血管瘤，NOSXH9NB0肾小球样血管瘤XH27G6先天性血管瘤，NOSXH23S6疣状角化性血管瘤XH10T4上皮样血管瘤XH6RP8梭形细胞血管瘤XH4E06细胞性血管纤维瘤XH2EX4获得性丛状血管瘤XH6RC4快速消退型先天性血管瘤XH9UU3微静脉血管瘤XH8KN7非典型血管病变XH8SM9皮肤上皮样血管瘤样结节XH1JJ2血管纤维瘤，NOSXH0LN3血管内皮瘤，良性XH4NS3静脉血管瘤XH4LY5小叶性毛细血管瘤XH88L5窦状血管瘤XH5427非消退型先天性血管瘤XH0553肌内血管瘤XH3U29毛细血管瘤XH73S9巨细胞血管纤维瘤XH2HR3蔓状血管瘤XH8PD3靴钉样血管瘤其他特指的良性血管肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的良性血管肿瘤（ICD-11编码：2E81.Y）是指具有明确病理特征或特定发生部位、但不符合现有独立分类标准的良性血管源性肿瘤。这类肿瘤由异常血管组织增生形成，可发生于皮肤、软组织或内脏器官，临床罕见且涵盖多种组织学亚型。
病因学特征
-
遗传因素：
- 部分病例与体细胞基因突变相关，如涉及血管生成相关信号通路（如VEGF、PI3K-AKT）的异常激活。
-
激素水平变化：
- 妊娠期激素波动或外源性激素（如糖皮质激素）使用可能与部分亚型的发生相关。
-
局部血管损伤：
- 创伤或慢性炎症可能通过促进血管内皮修复性增生诱发肿瘤形成。
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药物影响：
- 免疫抑制剂（如环孢素）或促血管生成药物可能为潜在诱因。
病理机制
-
异常血管生成：
- 发育期或后天性血管内皮细胞异常增殖，形成结构紊乱的血管网络，部分血管壁平滑肌层缺失导致脆弱性增加。
-
血管成熟障碍：
- 肿瘤内血管持续处于未成熟状态，表现为周细胞覆盖不全和基底膜结构异常。
-
微环境调控失衡：
- 局部细胞因子（如bFGF、PDGF）分泌异常，通过旁分泌机制维持肿瘤生长。
病理类型
根据组织学特征可分为：
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海绵状血管瘤：
- 由大量薄壁扩张血管腔构成，间质纤维化显著，易见钙化或血栓。
-
毛细血管瘤：
- 密集毛细血管样小血管增生，内皮细胞扁平，管腔分化良好。
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混合型血管瘤：
- 同时存在海绵状和毛细血管成分，可伴脂肪或纤维组织增生。
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特殊部位血管瘤：
- 发生于肝脏、骨骼等深部器官的血管瘤，组织结构与常见类型存在差异。
临床表现
-
症状特征：
- 表浅肿瘤多表现为边界清晰的红色至紫红色斑块/结节，深部肿瘤可仅触及无痛性包块，部分病例因自发出血或溃破就诊。
-
伴随症状：
- 依据累及器官不同可能出现相应压迫症状（如肝血管瘤致腹胀）或功能障碍（如关节周围肿瘤限制活动）。
参考文献：WHO软组织肿瘤分类（2020版）、Robbins基础病理学（第10版）及相关临床研究文献。