未特指的良性血管肿瘤Unspecified Benign vascular neoplasms
编码2E81.Z
关键词
索引词Benign vascular neoplasms、未特指的良性血管肿瘤、良性血管肿瘤
缩写未特指良性血管肿瘤、良性血管瘤NOS
别名良性血管瘤-未特指、血管瘤-良性-未特指、良性血管性肿瘤-未特指
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA9738 脑
XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1GA1脑幕下区域XA83T2中脑导水管XA17J6髓质XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA26E8脑室XA5CF8视皮质XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA5694上蚓部XA63Y1视束XA80J3苍白球XA1M33大脑XA8AT9脑干XA5N14脑叶XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA8733边缘系统XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA5097锥体XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA7E38小脑扁桃体XA7TX5尾状核XA53A3第三脑室脉络丛XA4SL2小脑半球XA1CW2小脑XA01U5 耳
XA1BZ8耳轮尾XA9E26耳廓皮肤XA0TW7耳垂XA44P4听觉前庭XA3UT7中耳的结缔组织和其他软组织XA9A86耳轮脚XA3UC1外耳道XA96Q7对耳轮脚XA3KB2鼓室XA57R3内耳XA6NU1反螺旋窝XA4DV9耳后沟XA5GS5外耳道口XA7AB8耳轮棘XA0JV0耳蜗XA6ZY7内耳道XA3MS6半规管XA3S47耳廓后表面XA5KM5耳甲艇XA0G74中耳XA0H47耳舟隆起XA9M10螺旋顶点XA2N71耳屏XA4E71耳廓XA0L54迷路XA5LW2耳廓舟状窝XA8VK6三角窝隆起XA08X4鼓膜XA8W55耳廓耳甲XA9RH9乳突窦XA16S6前庭窗XA7V14对耳轮XA7RR9对耳屏XA6B58耳轮XA6ZY6外耳XA6KW8耳甲隆起XA8D58耳廓耳甲腔XA5VK5耳屏间切迹XA3RC6耳廓三角窝XA5K66盯聍腺XA7XY6咽鼓管XA0KT3 胆道
XA4415肝胆管XA8KL9胆囊XA9HM5肝外胆管XA89K4肝左管XA6WA8奥迪括约肌XA96K1肝总管XA0077胆囊管XA6M95肝右管XA7QA8法特壶腹XA6R80胆总管XA9607 胃肠道
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XA58F6筛窦XA7PX5鼻咽侧壁XA7WQ4鼻软骨XA6QY3咽旁隙XA21P9鼻咽前壁XA7AE7声门XA2RH5喉XA91G8额窦XA53X2鼻前庭XA7W35咽隐窝XA7S05环状软骨XA7SZ3楔状软骨XA73G2环甲关节XA9AZ1鼻咽XA4DV7会厌前面XA9P89咽后隐窝XA0AF3杓状软骨XA8N50杓状会厌襞喉面XA0NK8喉软骨XA0659鼻咽上壁XA4U67蝶窦XA8D47鼻中隔XA1R64上颌窦XA3523鼻窦XA2383环杓关节XA43C9鼻腔XA8817鼻甲XA4CN5鼻黏膜XA6YH7鼻腔的结缔组织、皮下组织和其他软组织XA4BR4鼻咽后壁XA9ZY9会厌XA1PB3声门上喉部XA2716甲状软骨XA5AS8腺样体XA25B1声门下喉XA8U54会厌后面XA3299声带XA9907杓状会厌襞XA3HQ4鼻弓静脉XA7D89 眼
XA4AX5下睑缘XA0BB2眼房XA3RB1眼睑XA1TF9眼液XA4H06结膜上穹XA2AF4巩膜XA0571瞳孔膜XA13U9晶状体XA0JV9下眼睑XA4A75视神经盘XA9V06视网膜黄斑XA0B15瞳孔XA3518眼房水XA2GQ3内眦XA53T1上睑缘XA8WV8视网膜XA17K1眼睑和眼表XA0403外眦XA4HU2玻璃状液XA96A7脉络膜XA1S43睫状突XA3X70睑结膜XA0N58眼后房XA1DA5角膜缘XA9SH1睫状肌XA4MT3葡萄膜XA8PS3结膜XA6U53晶状体悬韧带XA4YS8周边视网膜XA3GW7虹膜XA3KE6结膜下穹XA2U02中央凹XA0M40眼球XA6V06球结膜XA4MZ4眼前房XA4649上睑沟XA9K79上眼睑XA6EZ4结膜穹隆XA03X9睫状体XA4C02角膜XA5DY0 肝脏
XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶 表面解剖学
XA87M9内踝上区XA2RP7踇趾XA10T8中指甲板XA8NK1肩胛下区XA22Q1上臂前面XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA0SL7第二趾甲外皮XA4U10第五趾甲板XA0VX8乳房下内象限XA8KX8中指甲下皮XA9MN4胸壁下外侧壁XA90X0小腿近端XA1DN2侧腰区XA9SG2额中XA1SM7内踝后区XA4DM3腘窝XA3YG1小腿XA65Z3指蹼XA3H13鼻XA00R3胸前壁XA8RH9大腿外侧面XA41K4外踝后区XA67V4踝XA8WH0前臂背侧面XA0T50乳房下曲XA4W34顶头皮XA5446第二趾甲周表皮XA5MS8胸骨前区XA85A1输乳管XA3MW5无名指甲床XA2A07足第四趾蹼XA6189第三趾甲床XA9Y99中指尖XA1RE3大拇趾趾甲XA3LW9第三趾甲板XA3FJ0掌远端XA9Y82足外侧缘XA2XG2腹股沟XA2F64大拇趾甲下皮XA2P90背XA3KX0腹壁XA1Z38额侧XA6AL1头皮边缘XA6VJ2大拇趾垫XA3VM6第五趾趾甲XA9ET2下背XA7J49趾背面XA8HC5第二趾蹼间隙XA4ZB3第四趾甲下皮XA5UE3臀沟XA1F61无名指甲床沟XA7LG9鼻翼缘XA7H02下唇唇红XA4QS6颈前XA0NH8髂窝XA7MK8颊XA3ZL3鼻旁区XA77E9膝外侧面XA91S7无名指尖XA2W33上臂外侧面XA1MM3第三趾侧甲襞XA7K11无名指甲周表皮XA9UL1第三趾甲半月XA2Q46前臂内侧面XA2UG0示指甲下皮XA3MT8脐XA1A48口周区XA02P2足中部背面XA20Q1头部XA7VQ4上唇XA76N2拇指背面XA8QW7小指尖XA5TQ4小鱼际隆起XA3WM8足内侧缘XA7GD8大拇趾侧甲襞XA9LB9第三趾蹼间隙XA7GG3第二趾趾甲XA8F87第四趾甲板XA3PG5乳房腋尾部XA5BY6头顶XA00B4腹股沟管XA86J0第四跖骨头区XA1B05鼻孔XA0183大腿后面XA3C43第五趾垫XA66R9肘部皮肤XA7WB0前臂XA7WP9大拇趾甲外皮XA6AP4踝关节后表面XA17J1腋XA65U3第四趾甲床XA4L23骶尾部XA7MS4下胸后外侧区XA9LN5肩胛间区XA5C28上胸后外侧区XA6NZ0示指XA1NS5乳房上半侧XA7207下颊XA1BP2唇内面XA0DD8第五趾甲下皮XA9S09膝内侧面XA1LM1脐周区XA8KA2下颌区XA5VD0外下唇XA0K68外上唇XA1NS6颈前三角XA0HX8大拇趾甲床XA05N7第五跖骨头区XA5BU5肩峰XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA14Y9趾侧XA81N1第一趾蹼间隙XA41X5食指尖XA2F27股沟XA2UC8骶部XA9E36趾甲XA3RT8肘尖XA2RY5腋后襞XA5EN3小指XA6ZR2中背XA4012手的第三指蹼XA9DZ0颞头皮XA55T2胸壁XA4SN6前腹壁XA1WQ6第二趾甲板XA8KL5膝XA1AV3第五趾甲周表皮XA2J63腕XA0MP5下颌下区XA3PZ3肩前面XA75S0上唇唇红XA90K8示指指甲外皮XA15W6下唇XA45K8颈后三角XA86E8腋尖XA7AM4踝外侧面XA3PG8肩胛上区XA7ZW8腰椎旁区XA1FL5趾蹼间隙XA4LC9趾XA6TS5第四趾趾甲XA7B22第二趾甲床XA5ZV0拇指垫XA6TA9示指垫XA4K86腓肠XA4QH7上躯干XA4GD7拇指侧甲襞XA0M67颧区XA4MN6锁骨区XA93S9顶头皮边缘XA34G7肩后面XA0LR7鼻根XA29K9小指指甲XA1XM4足底XA63L0拇指甲小皮XA2JN4鱼际隆起XA5163鼻唇沟XA0RL8拇指甲周表皮XA6AS2四肢XA1VA2前臂外侧面XA4774大拇趾甲周表皮XA06X8无名指XA2JK3乳晕XA5ED7鼻翼沟XA5V24拇指甲板XA6C41中颊XA8RK1上唇红缘XA8ZL8腹上区XA7P78踝内侧面XA81Z3前足背面XA9LJ5趾跖面XA6M63锁骨下区XA3VA7臀部XA3D73第三趾趾甲XA47V8足XA8FK6腰椎后区XA1W89无名指甲下皮XA0US1乳房中央部分XA2A53中指甲床XA2ZF0颈侧XA0U66上腹部XA5TZ1颏下区XA3266下胸前外侧区XA9DQ5锁骨上区XA98B3大腿前面XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA3TD4季肋区XA0SU2耳前区XA1BR6手的第一指蹼XA6GV0腹部XA0WK0额头皮XA41A1腋前襞XA3T43指关节XA5JP9第三趾垫XA2V14第一跖骨头区XA9PX3生殖器周围区域XA6N20耻区XA5KE9上颊XA5MC5乳头XA26C1颞头皮边缘XA3HG9无名指侧甲襞XA8ZL6前臂掌面XA8BE2足背XA8YE5中指甲床沟XA30Z6手背XA45A6下肢XA04T9鼻部皮肤XA4TC0下腹部XA1SB3示指甲床XA0EH9指甲XA29E7眶区XA13E9拇指近端甲襞XA3UY3乳房下半侧XA3EK3枕头皮边缘XA2ND5肩XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA5WP1眶上区XA3141唇系带XA1RS6头颈部XA6YH1示指甲周表皮XA5S78大腿XA3UC8第三趾甲周表皮XA3NY8手掌XA5HK0足跟XA6Y59无名指指甲XA5YP3鼻梁XA5151中足XA9T94颞XA6RF2下胸椎旁区XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA9RL9胸壁上侧壁XA5U49小腿远端XA8HA7肛门生殖器区XA2XE0示指甲板XA7GT9指尖XA6809上臂XA0J47腕尺侧缘XA0XL3上胸前外侧区XA3LS6乳房上内象限XA1UW4前额旁正中皮瓣XA9439第二趾甲半月XA8EK1胸部皮肤XA8MT4阴囊XA2H72第三趾甲下皮XA0SP3第三趾XA3K27外唇XA3ZG3鼻尖下小叶XA6V29第一跖骨头区XA1AK8男性外生殖器XA6CY1下躯干XA3LK1腕桡侧缘XA8L19大拇趾甲床沟XA1M78颈背XA8VS0中指甲半月XA8JD4唇XA6TV2眶下区XA53N9会阴XA9YZ9中指指甲XA9JN5鼻侧壁XA3R99足跟外侧面XA4TQ2转子区XA2TK5鼻翼侧壁XA1FY2中指甲周表皮XA5R12手XA5ZE2足跟后表面XA5PY9手的第二指蹼XA2Q54乳房上外象限XA4KK7第四趾XA8DJ6拇指XA0WG9额头皮边缘XA1C10小指甲下皮XA1LZ5眉XA32Q9鼻翼XA9PG6女性外生殖器XA6KE9前足跖面XA0LQ2小腿后表面XA25R8腰骶部XA9NE6肘窝XA3WD7肩域XA9ZB4大腿上内侧面XA2N02足跟跖面XA57N0颧骨隆起XA50E4掌心XA40D9示指指甲XA3PS0无名指甲板XA3057鼻尖上XA6CW5头皮XA2N38中指侧甲襞XA38J0第五趾侧甲襞XA64R9大拇趾甲半月XA15P0小腿内侧面XA2C62颏XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA7GU3胸壁下前壁XA4S17小柱XA4HZ3手指侧面XA5D93胸XA4983肘内侧髁突表面XA0XZ8第四趾甲外皮XA1ED1第二趾甲床沟XA9FF8肘XA9L17膝盖区XA3JH6乳房内半侧XA2ZJ7第二趾甲下皮XA4B34肛周区XA13L6中指指甲外皮XA2W24第五趾甲外皮XA33X4小腿前表面XA7884侧胸区XA0LF4耻骨上区XA90D8眉间XA9TK2下唇红缘XA3626第二趾垫XA10L7上背XA3J41上臂内侧面XA4P58无名指甲半月XA8DQ2第三趾甲外皮XA5FG3生殖区XA3T29足弓XA8ZZ3第二趾XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA42W4第五趾XA5LY8人中XA1D83外踝上区XA6C72无名指垫XA6AR5腕掌面XA94U2乳房下外象限XA8L06无名指指甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA0Y38中指XA8RA2胸骨上切迹XA2593手指XA20L7拇指指甲外皮XA79X0中指垫XA12C1乳房XA10Z0阴阜XA6599肘外侧髁突表面XA8ML7胸壁上前壁XA9YZ7鼻孔槛XA47T1大拇趾甲板XA4RR4小腿外侧面XA6TR8额XA6DS1尾骨区XA0HX4第三跖骨头部区域XA1GS3示指甲半月XA89P0小指甲周表皮XA7JE5枕头皮XA99M7后足部XA5A87口区XA5PD5拇指指甲XA56T3鼻尖XA1YQ6大腿内侧面XA9CM2乳房外半侧XA1PK7第五趾甲半月XA1QH8足跟内侧面XA7003第二趾侧甲襞XA1EF8唇联合XA00D7掌近端XA40R3第四趾甲周表皮XA3FR3躯干XA0SH5腕背面XA0SB3眶周区XA7AA6颈XA5TK8上臂后面XA2P22第二跖骨头区XA86S4面XA3WG2手的第四指蹼XA4BA8上肢XA5YL1前足XA0828 食管
XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA8JT3胸部食管XA0TN5腹部食管XA0N03颈部食管XA4YW8食管重叠部位XA9CB6食管下三分之一组织病理
副神经节瘤和血管球瘤，良性
XH3RX1血管球瘤XH47J2血管球肿瘤，NOSXH4CC6血管周围上皮样肿瘤，良性XH2012神经节细胞性副神经节瘤XH2702血管球肌瘤 肌瘤性肿瘤，良性
XH4FS5脂肪平滑肌瘤XH6GV7肌脂瘤XH8S79上皮样平滑肌瘤XH8WG9横纹肌瘤，NOSXH4BG5成人细胞性横纹肌瘤XH4729胎儿型横纹肌瘤XH9CC7黏液样平滑肌瘤XH2736糖原型横纹肌瘤XH4EP9丛状平滑肌瘤XH1CZ1肌瘤XH7CL0血管肌瘤XH5G84叶状平滑肌瘤XH9824奇异型平滑肌瘤XH5Z76平滑肌瘤，水肿性XH8B88平滑肌瘤，卒中性XH4CY6平滑肌瘤，NOSXH5AF2生殖器横纹肌瘤XH9662细胞性平滑肌瘤 血管肿瘤，良性
XH37N4内膜瘤XH1GU2海绵状血管瘤XH9Q71樱桃状血管瘤XH4KP7血管角皮瘤XH5AW4血管瘤，NOSXH9NB0肾小球样血管瘤XH27G6先天性血管瘤，NOSXH23S6疣状角化性血管瘤XH10T4上皮样血管瘤XH6RP8梭形细胞血管瘤XH4E06细胞性血管纤维瘤XH2EX4获得性丛状血管瘤XH6RC4快速消退型先天性血管瘤XH9UU3微静脉血管瘤XH8KN7非典型血管病变XH8SM9皮肤上皮样血管瘤样结节XH1JJ2血管纤维瘤，NOSXH0LN3血管内皮瘤，良性XH4NS3静脉血管瘤XH4LY5小叶性毛细血管瘤XH88L5窦状血管瘤XH5427非消退型先天性血管瘤XH0553肌内血管瘤XH3U29毛细血管瘤XH73S9巨细胞血管纤维瘤XH2HR3蔓状血管瘤XH8PD3靴钉样血管瘤未特指的良性血管肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的良性血管肿瘤（Unspecified Benign Vascular Tumor）是一组以血管内皮细胞异常增殖为特征的良性肿瘤。这类病变可发生于皮肤、软组织及内脏器官（如肝脏、大脑等），其病理特征为血管结构的局限性增生，但缺乏恶性细胞学特征。生长模式多呈自限性，无转移倾向。该分类适用于未达到特定组织学亚型诊断标准的良性血管源性肿瘤。
病因学特征
- 遗传倾向：部分病例显示家族聚集性，但尚未发现特异性遗传模式。
- 激素影响：雌激素受体表达可能与某些亚型的进展相关，特别是肝血管瘤的增大可能与激素水平波动存在关联。
- 局部刺激因素：创伤或慢性炎症可能促进已存在病灶的临床显现。
- 发育异常：血管形成相关信号通路（如VEGF、Notch通路）的调控失衡可能在发病中起重要作用。
病理机制
未特指的良性血管肿瘤的生物学行为涉及：
- 内皮细胞增殖：局灶性血管内皮细胞克隆性增殖形成肿瘤团块，但保持正常细胞分化特征。
- 血管结构重塑：新生血管呈现管腔大小不一、基底膜不完整等结构异常，但无间变或核分裂象。
- 微环境调控：周细胞支持不足导致血管稳定性下降，可能引发局部出血或血栓形成。
- 生长自限性：多数病例随病程进展出现自发消退趋势，可能与细胞衰老机制相关。
病理类型
未特指的良性血管肿瘤包含以下常见亚型：
- 海绵状血管瘤：由大量薄壁扩张血管构成，间质纤维化明显。
- 毛细血管型：密集排列的毛细血管样小血管组成，内皮细胞单层排列。
- 静脉型：厚壁血管伴平滑肌层发育，管腔不规则扩张。
- 混合型：包含两种及以上血管构型的复合型病变。
- 先天性血管瘤：出生时即存在的成熟血管结构，分为快速消退型和非消退型。
临床表现
- 症状特征：临床表现具有显著解剖位置依赖性。浅表病变多表现为肤色改变（鲜红斑疹）或可触及包块，深部病灶常为影像学偶然发现。内脏病变较大时可产生占位效应（如肝区胀痛、神经压迫症状）。
- 病程特点：多数呈缓慢生长或静止状态，约20%病例可自发消退。并发症包括病灶出血（10-15%）、消耗性凝血障碍（Kasabach-Merritt综合征）及器官功能受损（<5%）。
- 无症状性：约40-60%的内脏血管瘤患者终身无临床症状。
参考文献：WHO软组织肿瘤分类（2020版）、Journal of Clinical Pathology相关研究及血管异常ISSVA分类共识文件。
请注意，以上内容基于现有的医学文献和研究，提供了关于未特指的良性血管肿瘤的详细定义及其相关病因和病理机制的信息。