累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的间皮瘤Mesothelioma involving overlapping sites of retroperitoneum, peritoneum or omentum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的间皮瘤是一种罕见肿瘤，其起源于腹膜（包括覆盖腹腔内脏及腹壁的间皮层）、网膜以及这些组织之间的交界区域，并可侵犯至腹膜后腔。在ICD-11分类中，这类疾病被归类于恶性肿瘤的特定子类之下，并且编码为2C53.1。该类肿瘤由间皮细胞异常增生导致，可能表现为局部侵袭性生长或广泛扩散。

病因学特征

1. 主要致病因素：

   • 石棉暴露：这是最明确的风险因素。石棉纤维可通过吸入后经淋巴系统迁移或直接吞咽进入腹膜区域，长期刺激间皮细胞，最终诱发恶性转化。

2. 其他潜在诱因：

   • 遗传倾向：少数病例存在家族聚集现象，提示特定基因变异可能增加易感性。
   • 辐射损伤：既往放射治疗史可能与部分病例的发病相关。
   • 慢性炎症：长期腹膜炎症反应可能促进间皮细胞异常增殖。
   • 病毒感染：少数研究提出SV40病毒等感染可能与本病存在潜在关联，但证据尚不充分。

病理机制

累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的间皮瘤具体发病机制尚未完全阐明，现有核心机制如下：

1. 细胞转化过程：

   • 石棉等致癌物直接导致间皮细胞DNA损伤，引发原癌基因激活（如NF2、BAP1缺失）、抑癌基因失活及表观遗传改变，最终驱动恶性表型形成。

2. 免疫微环境影响：

   • 肿瘤微环境中免疫抑制细胞（如调节性T细胞）浸润、促血管生成因子（如VEGF）过度表达及细胞外基质重塑，共同促进肿瘤免疫逃逸和进展。

临床表现

累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的间皮瘤早期症状隐匿，随病情进展可表现为：

1. 常见体征与症状：
   • 腹部不适：持续性钝痛或胀痛，可能放射至背部。
   • 消化道症状：早饱感、恶心呕吐及肠梗阻（晚期）。
   • 体重下降：非刻意体重减轻超过原体重的10%。
   • 腹水：大量腹腔积液导致腹围增加，可伴呼吸困难。
   • 腹部肿块：深部固定包块（多见于腹膜后受累）。
   • 全身症状：乏力、低热、盗汗等副肿瘤表现。

参考文献：以上信息基于现有公开资料整理而来，具体数据来源于国内外相关专业网站及学术论文。由于累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的间皮瘤属于少见病症，有关其深入研究仍需依赖更多高质量临床试验结果的支持。