胸膜间皮瘤Mesothelioma of pleura

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胸膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胸膜间皮瘤是一种来源于胸膜间皮细胞的原发性肿瘤，较为罕见。依据其生长特性可将其分为局限型和弥漫型两种。局限型胸膜间皮瘤多为良性或低度恶性，通常表现为孤立的肿块，生长缓慢；而弥漫型胸膜间皮瘤则几乎都是恶性的，具有高度侵袭性和致命性，广泛分布于整个胸腔内表面。

病因学特征

1. 石棉暴露：
   • 恶性胸膜间皮瘤的主要风险因素是石棉接触。石棉纤维吸入肺部后沉积在胸膜上，引发慢性炎症反应，并导致基因突变，从而诱发肿瘤。男性患者中超过80%有明确的石棉接触史。
   • 石棉相关的职业环境如矿工、建筑工人、船厂工人等职业人群发病率较高。潜伏期长，从首次接触石棉到发病平均需要30-40年左右。

2. 其他潜在诱因：

   • 病毒感染：研究表明，某些病毒（例如猿猴病毒40）感染可能参与了胸膜间皮瘤的发展过程，通过引起细胞遗传物质改变而促进肿瘤形成。
   • 放射线暴露：胸部接受高剂量辐射也可能成为致癌因素之一。
   • 遗传易感性：少数病例存在家族聚集现象，提示遗传背景可能在疾病发生过程中扮演一定角色。特定基因变异（如BAP1基因突变）被认为增加了个体患该病的风险。
   • 化学物质：除了石棉外，其他有害化学物质如毛沸石、耐火陶瓷制品中的某些成分也被认为是潜在的致癌物。

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病理机制

1. 组织学类型：根据肿瘤主要细胞成分的不同，恶性胸膜间皮瘤可分为上皮样型、肉瘤样型以及双相型（同时含有上述两种类型的特征）。不同亚型的预后差异较大，其中上皮样型相对较好，而肉瘤样型则最差。

2. 分子层面：

   • 基因组不稳定性和多种信号通路异常激活被认为是推动间皮瘤发展的关键因素。例如，p53、NF2等抑癌基因失活以及Hedgehog、PI3K/AKT/mTOR等增殖途径过度活跃均被观察到与此类癌症密切相关。
   • 微环境中免疫抑制状态也促进了肿瘤逃避免疫监视的能力，使得治疗更加困难。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸系统症状：常见包括进行性加重的呼吸困难（由胸腔积液或肿瘤压迫引起）、持续性胸痛（尤其是当病变累及肋骨或膈神经时更为明显）。
   • 全身症状：不明原因体重下降、乏力、食欲减退等非特异性表现亦可见。
   • 体征：体检时可发现一侧胸部饱满、叩诊呈浊音、听诊呼吸音减弱或消失等体征。

参考文献：国际癌症研究机构(IARC)关于石棉与癌症关系的研究报告、《Thoracic Surgery Clinics》杂志相关综述文章。