未特指的胸膜恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of the pleura

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的胸膜恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的胸膜恶性肿瘤是指原发于胸膜（覆盖在肺部和胸腔内壁的浆膜层）或转移至胸膜的恶性肿瘤，其组织学亚型尚未明确分类。此类肿瘤可能具有侵袭性生长特性，可局部侵犯肺组织、心包或胸壁，亦可能通过淋巴或血行转移至远处器官。需注意的是，当肿瘤明确为转移性时，原发部位通常需另行分类；此处的“未特指”强调病理类型或起源的暂时不确定性。

病因学特征

1. 环境暴露因素：

   • 石棉接触：石棉暴露是胸膜间皮瘤的明确危险因素，可能与部分未特指的胸膜恶性肿瘤相关。石棉纤维通过吸入沉积于胸膜，诱发慢性炎症及DNA损伤，最终导致恶性转化。
   • 电离辐射：既往胸部放疗史可能增加胸膜恶性肿瘤风险，但关联性较石棉暴露弱，且多见于放射剂量较高的病例。

2. 遗传易感性：

   • 部分患者存在与DNA修复缺陷相关的基因突变（如BAP1基因胚系突变），此类突变在胸膜间皮瘤中较为明确，可能与其他未特指的胸膜恶性肿瘤发生相关。

3. 免疫功能状态：

   • 长期免疫抑制（如器官移植后或HIV感染）可能通过削弱免疫监视作用，增加胸膜恶性肿瘤发生风险，但证据多集中于特定肿瘤类型（如淋巴瘤）。

4. 其他潜在因素：

   • 慢性胸膜炎症（如结核性胸膜炎）、某些病毒感染（如EB病毒）可能与胸膜恶性肿瘤发生相关，但因果关系尚未完全明确。

病理机制

• 胸膜恶性肿瘤的发生涉及多阶段致癌过程：致癌因子（如石棉）诱导胸膜间皮细胞或干细胞基因组不稳定，导致原癌基因激活（如NF2、CDKN2A缺失）和抑癌基因失活。肿瘤细胞异常增殖并分泌血管生成因子（如VEGF），形成富血管的侵袭性肿块，可侵犯邻近组织或经胸腔播散。

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸困难：主要与胸腔积液或肿瘤占位导致的肺膨胀受限有关。
   • 胸痛：多为持续性钝痛，胸膜受侵或肋骨破坏时可呈锐痛。
   • 体重下降与乏力：晚期常见，与肿瘤消耗或全身炎症反应相关。
   • 咳嗽：通常为干咳，若肿瘤侵犯支气管可能伴咯血。

2. 体征：

   • 胸腔积液征象：患侧叩诊浊音、呼吸音减弱或消失，纵隔向对侧移位（大量积液时）。
   • 胸壁肿物：肿瘤直接侵犯胸壁时可触及质硬、固定包块，伴局部压痛。
   • 远处转移征象：如肝大、骨压痛等（依转移部位而异）。

参考文献：根据权威医学资源整理而成，包括但不限于《中国肺癌杂志》中关于胸膜恶性肿瘤的研究报告、美国癌症协会发布的相关指南等。请注意，上述信息旨在提供一般性知识介绍，并不能替代专业医师诊断与建议。