阴茎黑色素瘤Melanoma of penis
编码2C81.1
关键词
索引词Melanoma of penis、阴茎黑色素瘤、阴茎皮肤黑色素瘤 [possible translation]、阴茎黏膜上皮黑色素瘤 [possible translation]、阴茎皮肤黑色素瘤、阴茎黏膜上皮黑色素瘤
同义词Melanoma of skin of penis、Melanoma of mucocutaneous epithelium of penis
缩写PMM
别名阴茎黑色素细胞癌、阴茎黑色素细胞恶性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA7QV2 阴茎
XA9A26阴茎体XA3Q76阴茎尿道口XA2BL8包皮外表面XA0970阴茎根XA7V24包皮系带XA54U4阴茎冠状沟XA3KB3尿道旁腺XA0MH6龟头XA71S4包皮XA1CP6包皮黏膜表面XA03Y8阴茎背侧面XA3D56阴茎腹侧面组织病理
XA3D56结节性黑素瘤XA3D56混合性上皮样和梭形细胞黑素瘤XA3D56脑膜黑色素瘤XA3D56无色素性黑素瘤XA3D56癌前黑病变内的恶性黑素瘤XA3D56梭形细胞黑色素瘤，NOSXA3D56痣样黑色素瘤XA3D56上皮样细胞黑素瘤XA3D56促结缔组织增生性黑素瘤，无色素性XA3D56低累积日晒损伤黑色素瘤XA3D56亲神经性黑素瘤，恶性XA3D56蓝痣，恶性XA3D56恶性小痣黑素瘤XA3D56恶性斯皮茨瘤XA3D56表面扩散性黑素瘤XA3D56交界痣内的恶性黑素瘤XA3D56气球细胞黑素瘤XA3D56肢端黑色素瘤XA3D56恶性黑色素瘤，NOSXA3D56梭形细胞黑素瘤，A型XA3D56黏膜着色斑性黑素瘤XA3D56巨大先天性痣内的恶性黑素瘤XA3D56脑膜黑素瘤病XA3D56恶性黑素瘤，退行性XA3D56梭形细胞黑素瘤，B型XA3D56促结缔组织增生性黑素瘤NOS临床表现
XA3D56慢性癌痛阴茎黑色素瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
阴茎黑色素瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤，其发病率在所有阴茎恶性肿瘤中不足1%。这种疾病主要发生在中老年人群中，尤其是阴茎头部（约82%），但也可能出现在包皮或阴茎体部。该病的确切病因尚未完全明确，但研究表明少数病例可能是由黑痣恶变而来。
病因学特征
阴茎黑色素瘤的具体发病机制目前尚不清楚，然而已知某些因素可能与其发生有关：
- 遗传因素：尽管直接遗传倾向不明显，但是家族中有黑色素瘤病史者患病风险略高。
- 种族差异：白种人相较于深色肤色个体更容易患黑色素瘤，这提示皮肤色素含量可能影响疾病易感性。
- 环境暴露：长期紫外线照射被认为是增加黑色素瘤风险的重要因素之一，尽管对于阴茎部位而言，这种联系不如其他皮肤区域那么显著。
- 前驱病变：部分患者存在先前存在的良性色素性病变（如先天性巨大痣、发育不良痣等），这些病变有潜在转化为恶性肿瘤的可能性。
病理机制
阴茎黑色素瘤起源于产生色素的细胞——黑色素细胞。正常情况下，这些细胞存在于表皮基底层及其附属器内，负责生成保护皮肤免受日光伤害的黑色素。当黑色素细胞发生基因突变时，它们可能会失去正常的生长调控机制，导致不受控制地增殖并侵袭周围组织。
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分子层面改变：
- 常见突变涉及BRAF、NRAS、KIT等致癌基因，这些变化可促进细胞生存和分裂。
- 抑癌基因如p53、PTEN的功能丧失也是促进肿瘤发展的关键因素之一。
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组织学特点：
- 早期阶段表现为局部色素沉着加深、边缘模糊的小结节；随着病情进展，可形成较大肿块，并伴有出血、溃疡等症状。
- 显微镜下可见高度异型性的黑色素细胞浸润真皮层甚至更深层结构，同时伴有不同程度的炎细胞反应及血管生成。
临床表现
- 局部症状：最初可能出现无痛性色素斑点或小结节，颜色从棕色到黑色不等。随时间推移，病灶逐渐增大，表面可能发生破溃、出血及感染现象。
- 转移征象：若未及时治疗，肿瘤可通过淋巴途径扩散至腹股沟淋巴结或其他远处器官（如肺、肝、脑等），引发相应系统功能障碍。
参考文献：丁香园《黑色素瘤》、中华康网《什么是阴茎恶性黑色素瘤》等权威资料。