恶性神经束膜瘤Malignant perineurioma
编码2C41
关键词
索引词Malignant perineurioma、恶性神经束膜瘤
缩写MPNST
别名恶性神经束膜性肿瘤、恶性神经束膜瘤，NOS
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA7718 自主神经系统
XA7K49食管丛XA82M9肾丛XA4U92腹腔神经丛XA2BH4自主神经系统的神经XA9QM5心丛XA9PB2卵巢丛XA05T1下腹下丛XA3FS7海绵丛XA8QG3肠系膜下丛XA9ME3膈丛XA93B4交感神经系统XA4YZ0肝丛XA0C44胰丛XA9411阴部丛XA5JN1颈内动脉丛XA8Z10麦斯纳氏丛XA7EA2副交感神经系统XA4V38脾丛XA4G22直肠上丛XA3XN8主动脉丛XA2Y82胃丛XA6MY2肾上腺丛XA33C1上腹下丛XA16Y3前列腺丛XA3DJ3肠系膜上丛XA2G56奥尔巴克神经丛XA1630 周围神经系统
XA9HJ5内侧皮神经XA0KL7前臂后皮神经XA5AZ7第十胸椎神经XA9AC5臀上神经XA22K9臂丛XA60R4臀神经XA32J7第三骶神经根XA8U35腰部内脏神经XA76V2第十二胸神经根XA4T95腰神经根XA9PG2臂丛外侧束XA8QY6肩胛上神经XA4834股外侧皮神经XA2E82第一骶脊神经XA2KG8棘孔神经XA3QB5腓深神经XA7LF0第三颈椎神经XA9F62骶神经根XA1SM8半月神经节XA0462胸腹神经XA96Q6颈神经XA1GU3臀下神经XA1K85第二胸椎神经XA22C5第一胸神经根XA4N03第三腰神经根XA8QL3斜角带核XA0A05胸长神经XA6BG1颈上神经节XA2VJ9第八胸椎神经XA1UT5臂丛后侧束XA8PE3梨状肌神经XA2R06胸内脏神经XA17Y2骶脊神经XA9KK8坐骨神经XA8G34腹侧神经根神经节XA2542胸背神经XA9RD0颈中神经节XA55J8副闭孔神经XA8CZ0直肠下神经XA9V46第二骶脊神经XA3906足底神经XA5NY4结状神经节XA61G0第十一胸神经根XA11D4股神经XA9RP3肩胛背神经XA0929骶丛XA8307腰腹股沟神经XA18D0第三枕神经XA9ZM0膈神经XA73B4第五骶脊神经XA6YL5上神经节XA11K1脊神经后支XA64N5第九胸椎神经XA9BK9第二腰神经根XA5186髌丛XA1TY7尺神经手背支XA1Z01睫状神经节长根XA6N66第四腰脊神经XA0DY5第三胸椎神经XA1BR5右喉返神经XA8933第二胸神经根XA1KP5膀胱神经丛XA76D3腰骶干XA2125腓浅神经XA1HC7闭孔内肌神经XA4GT3第六胸椎神经XA1LW6正中神经的指掌侧总神经XA5SU4胸神经根XA76C3阴蒂背神经XA5W91第五腰神经根XA5318锁骨上神经XA5UE9腰神经XA1YC9颈脊神经XA5A06胸外侧神经XA0245第八颈神经根XA3P46桡神经肌支XA20S2颈下神经节XA1V70腹侧神经根XA07F8睫状短神经XA7534胫神经XA06U6周围神经XA48M5第五胸椎神经XA0SA1骶内脏神经XA6NV1第四胸神经根XA1VM6第七胸神经根XA54B9延髓核XA8ML2心中神经XA8T30髂腹下神经XA2M04颈襻XA4HR8腓肠神经XA4548闭孔神经XA74E6第三骶脊神经XA99Q6生殖股神经生殖支XA0869中间神经XA2VK2第十胸神经根XA8AU6颈静脉神经节XA5QF4肌皮神经XA9TB4心下神经XA2QF3第一胸椎神经XA3UZ3颈神经根XA2G95子宫阴道丛XA8CC3阴茎背神经XA2ZQ7第四腰神经根XA9XA5下肩胛下神经XA7BN5第五骶神经根XA8VX2第一腰神经根XA7HH4腓总神经XA1AC5心上神经XA89R1腹腔神经节XA7S27股方肌神经XA0RA9第七胸椎神经XA8QS1第九胸神经根XA4XD7锁骨下肌神经XA6W14交感干XA5C62尾神经XA25F0第四骶脊神经XA0W10会阴神经XA5Q50髂腹股沟神经XA9JU0肛尾神经XA9EW1隐神经XA7BM1第四胸椎神经XA2EK5第三胸神经根XA9J98背神经根神经节XA25F4颈横神经XA6EC2脊神经根XA5BL9第七颈神经根XA6RQ4骨间前神经XA6B81中间皮神经XA9AF5足底内侧神经XA6WU3阴部神经XA3XK7第八颈椎神经XA4HY7第一骶神经根XA5179桡神经深支XA7NU3阴囊后神经XA7QX3第十二胸椎神经XA9519节旁体XA8S02主动脉旁体XA7K97臂内侧皮神经XA8YT7第六颈神经根XA65L3脊神经XA4WT3第七颈椎神经XA2MT0第三颈神经根XA1QX0第四颈椎神经XA0Z50枕下神经XA49V5胸内侧神经XA7UA9臂丛内侧束XA6PJ8前上牙槽神经XA1TP8背根XA0WH3第四骶神经根XA9958足底外侧神经XA2UY4第八胸神经根XA66H0膝状神经节XA9178第三腰脊神经XA1GM8骨盆内脏神经XA6Y08尾骨（血管）体XA64F0脊神经丛XA1JE5骶前丛XA6BB0枕大神经XA1ZC4腋神经XA53S6第一颈神经根XA1LR0第二颈椎神经XA3RU6肋下神经XA6166前臂外侧皮神经XA8DN4第五胸神经根XA7ZD7正中神经的指掌侧固有神经XA1471第一腰脊神经XA6B07臂外侧上皮神经XA89K2正中神经掌支XA6GZ8穿皮神经XA44R0腰脊神经XA3SK8内脏神经丛XA84W1马尾XA4PP9第二骶神经根XA3ND8枕小神经XA9JZ4生殖股神经XA17K2颈静脉球XA6369第十一胸椎神经XA2XU7臂后皮神经XA1E79腰丛XA2F71肋间臂神经XA7FU0尺神经掌支XA26F7前臂内侧皮神经XA7TS7腹侧脊神经XA87U1第五颈神经根XA15A2第二颈神经根XA26W5第六颈椎神经XA7VL6第五腰脊神经XA4A74股后皮神经会阴支XA0VA6主动脉体XA8YS2腰骶丛XA0VF5第二腰脊神经XA9AN9上牙槽后神经XA6KS1胸椎神经XA83P9股后皮神经XA1AB6第六胸神经根XA5KR0上肩胛下神经XA9DY6第一颈椎神经XA4WK4耳大神经XA2E94桡神经浅支XA6LU7颈丛XA37M8指神经XA36V3第四颈神经根XA4CU7脊髓背侧神经XA06Q1第五颈椎神经XA5HJ3肋间神经临床表现
XA5HJ3慢性癌痛严重度
XA5HJ3III期XA5HJ3I期XA5HJ3IV期XA5HJ3II期其他严重度2
XA5HJ3C 区域性疾病XA5HJ3A 缓解/病愈XA5HJ3D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期恶性神经束膜瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
恶性神经束膜瘤是一种罕见的周围神经系统恶性肿瘤，起源于神经束膜（perineurium）的束膜细胞。该肿瘤具有侵袭性生长特性，病理学表现为细胞异型性、活跃的核分裂象及浸润性边缘。恶性神经束膜瘤多表现为局部进行性增大的肿块，可侵犯正中神经等周围神经结构。其组织学特征包括瘤细胞围绕神经纤维呈束状排列，但恶性病例中常伴结构紊乱，与良性神经束膜瘤的“假洋葱球样”结构形成对比。
病因学特征
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遗传因素：
- 目前尚未发现明确的遗传综合征与恶性神经束膜瘤直接相关。少数病例报告提示可能存在散发性的体细胞基因突变（如染色体22q缺失），但其致病机制仍需进一步研究。
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环境与生活方式因素：
- 暂无明确证据表明特定环境暴露或生活方式与此肿瘤直接相关。理论上长期接触电离辐射或某些化学致癌物可能参与发病，但缺乏流行病学数据支持。
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分子生物学基础：
- 分子病理学研究显示，恶性神经束膜瘤中存在染色体拷贝数变异（如17q23扩增）和表观遗传学异常。免疫组化特征以EMA（上皮膜抗原）弥漫性强阳性、S-100蛋白阴性为典型表现，这一特征有助于与神经鞘瘤等其他神经源性肿瘤鉴别。
病理机制
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细胞起源与分化：
- 肿瘤细胞起源于神经束膜的束膜细胞，正常生理状态下这些细胞形成神经束的同心层状结构并维持神经内微环境。恶性转化时，细胞丧失极性，呈现无序增殖和间质浸润能力。
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组织学特征：
- 镜下可见瘤细胞呈梭形或上皮样，排列成短束状或席纹状，部分区域可能残留不典型的假洋葱球样结构。
- 恶性诊断依据包括：细胞密度显著增高、核异型性明显（核质比增大、核深染）、病理性核分裂象（>5/10 HPF）及肿瘤坏死。
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免疫组化标记物：
- EMA在约90%病例中呈弥漫阳性，Claudin-1阳性率约70%，而S-100蛋白、SOX10通常阴性。需注意约10%病例可局灶表达S-100，需结合形态学与其他标记（如GLUT1阴性）排除神经鞘瘤。
临床表现
- 症状特征：
- 典型表现为缓慢增大的无痛性肿块，后期可因神经压迫出现放射性疼痛、感觉异常或运动功能障碍。深部肿瘤（如腹膜后）常因体积较大（>5cm）才被发现。
- 正中神经受累时表现为腕管综合征样症状（拇指对掌无力、桡侧三指半感觉减退），但需与良性神经束膜瘤相鉴别，后者极少引起神经功能缺损。
参考文献：《Pathology Atlas Learning 39》、《神经束膜瘤的临床病理特征》、《神经束膜瘤的分子生物学研究进展》等专业文献资料。