恶性神经束膜瘤Malignant perineurioma

关键词

恶性神经束膜瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 局部肿块或肿胀：
   • 患者常因局部出现无痛性肿块或肿胀而就诊。肿块通常生长缓慢，但有时也可能迅速增大（高，70%-90%）。
2. 疼痛：
   • 随着肿瘤的增大，患者可能出现局部疼痛，尤其是在受压或活动时（中，50%-70%）。
3. 感觉异常：
   • 如果肿瘤累及周围神经，患者可能感到麻木、刺痛或烧灼感（中，40%-60%）。
4. 运动功能障碍：
   • 当肿瘤侵犯主要神经干时，可能导致肌肉无力或瘫痪（较少见，20%-40%）。

体征（客观检测结果）

1. 局部肿块：
   • 体检时可触及局部软组织内的肿块，质地较硬，边界不清（高，80%-90%）。
2. 触痛：
   • 肿块区域可能存在轻度至中度的触痛（中，50%-70%）。
3. 神经系统功能障碍：
   • 可观察到相应神经支配区域的感觉减退或消失、肌力下降等表现（较少见，20%-40%）。
4. Tinel征阳性：
   • 在肿瘤部位进行轻敲时，患者可能感觉到沿神经分布区的放射性疼痛或刺痛（中，40%-60%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 组织学显示瘤细胞围绕残存的神经纤维排列，呈束状，局部可见明显异型性和活跃的核分裂象（高，90%-100%）。
   • 免疫组化标记物：EMA（上皮膜抗原）阳性而S-100蛋白阴性是诊断的重要依据之一（高，80%-90%）。

2. 影像学检查：

   • MRI：可以清晰地显示肿瘤的位置、大小和侵犯程度，有助于评估肿瘤与周围结构的关系（高，80%-90%）。
     • T1加权像上表现为低信号或中等信号。
     • T2加权像上表现为高信号。
     • 增强扫描后，肿瘤可有不同程度的强化。
   • CT：用于评估肿瘤的钙化情况以及骨质破坏情况（中，50%-70%）。

3. 电生理检查：

   • 神经传导速度测定和肌电图可以帮助评估神经损伤的程度和范围（中，50%-70%）。

以上信息基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于恶性神经束膜瘤的基本了解。针对具体病例的诊断和管理应当由专业医疗人员根据患者的实际情况进行评估处理。

参考文献：

• 《Pathology Atlas Learning 39》
• 《神经束膜瘤的临床病理特征》
• 《神经束膜瘤的分子生物学研究进展》

请注意，这些数据为相对发生率，实际出现几率可能因个体差异而有所不同。