周围神经或自主神经系统神经上皮细胞恶性肿瘤Malignant neuroepitheliomatous neoplasms of peripheral nerves or autonomic nervous system
编码2C40
关键词
索引词Malignant neuroepitheliomatous neoplasms of peripheral nerves or autonomic nervous system、周围神经或自主神经系统神经上皮细胞恶性肿瘤、周围神经上皮瘤、PNE[周围神经上皮样瘤]
同义词peripheral neuroepithelioma、PNE - [peripheral neuroepithelioma]
缩写PNE、PNET
别名周围神经上皮样瘤、恶性神经上皮肿瘤、周围神经系统神经上皮细胞恶性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
自主神经系统
XA7K49食管丛XA82M9肾丛XA4U92腹腔神经丛XA2BH4自主神经系统的神经XA9QM5心丛XA9PB2卵巢丛XA05T1下腹下丛XA3FS7海绵丛XA8QG3肠系膜下丛XA9ME3膈丛XA93B4交感神经系统XA4YZ0肝丛XA0C44胰丛XA9411阴部丛XA5JN1颈内动脉丛XA8Z10麦斯纳氏丛XA7EA2副交感神经系统XA4V38脾丛XA4G22直肠上丛XA3XN8主动脉丛XA2Y82胃丛XA6MY2肾上腺丛XA33C1上腹下丛XA16Y3前列腺丛XA3DJ3肠系膜上丛XA2G56奥尔巴克神经丛周围神经系统
XA9HJ5内侧皮神经XA0KL7前臂后皮神经XA5AZ7第十胸椎神经XA9AC5臀上神经XA22K9臂丛XA60R4臀神经XA32J7第三骶神经根XA8U35腰部内脏神经XA76V2第十二胸神经根XA4T95腰神经根XA9PG2臂丛外侧束XA8QY6肩胛上神经XA4834股外侧皮神经XA2E82第一骶脊神经XA2KG8棘孔神经XA3QB5腓深神经XA7LF0第三颈椎神经XA9F62骶神经根XA1SM8半月神经节XA0462胸腹神经XA96Q6颈神经XA1GU3臀下神经XA1K85第二胸椎神经XA22C5第一胸神经根XA4N03第三腰神经根XA8QL3斜角带核XA0A05胸长神经XA6BG1颈上神经节XA2VJ9第八胸椎神经XA1UT5臂丛后侧束XA8PE3梨状肌神经XA2R06胸内脏神经XA17Y2骶脊神经XA9KK8坐骨神经XA8G34腹侧神经根神经节XA2542胸背神经XA9RD0颈中神经节XA55J8副闭孔神经XA8CZ0直肠下神经XA9V46第二骶脊神经XA3906足底神经XA5NY4结状神经节XA61G0第十一胸神经根XA11D4股神经XA9RP3肩胛背神经XA0929骶丛XA8307腰腹股沟神经XA18D0第三枕神经XA9ZM0膈神经XA73B4第五骶脊神经XA6YL5上神经节XA11K1脊神经后支XA64N5第九胸椎神经XA9BK9第二腰神经根XA5186髌丛XA1TY7尺神经手背支XA1Z01睫状神经节长根XA6N66第四腰脊神经XA0DY5第三胸椎神经XA1BR5右喉返神经XA8933第二胸神经根XA1KP5膀胱神经丛XA76D3腰骶干XA2125腓浅神经XA1HC7闭孔内肌神经XA4GT3第六胸椎神经XA1LW6正中神经的指掌侧总神经XA5SU4胸神经根XA76C3阴蒂背神经XA5W91第五腰神经根XA5318锁骨上神经XA5UE9腰神经XA1YC9颈脊神经XA5A06胸外侧神经XA0245第八颈神经根XA3P46桡神经肌支XA20S2颈下神经节XA1V70腹侧神经根XA07F8睫状短神经XA7534胫神经XA06U6周围神经XA48M5第五胸椎神经XA0SA1骶内脏神经XA6NV1第四胸神经根XA1VM6第七胸神经根XA54B9延髓核XA8ML2心中神经XA8T30髂腹下神经XA2M04颈襻XA4HR8腓肠神经XA4548闭孔神经XA74E6第三骶脊神经XA99Q6生殖股神经生殖支XA0869中间神经XA2VK2第十胸神经根XA8AU6颈静脉神经节XA5QF4肌皮神经XA9TB4心下神经XA2QF3第一胸椎神经XA3UZ3颈神经根XA2G95子宫阴道丛XA8CC3阴茎背神经XA2ZQ7第四腰神经根XA9XA5下肩胛下神经XA7BN5第五骶神经根XA8VX2第一腰神经根XA7HH4腓总神经XA1AC5心上神经XA89R1腹腔神经节XA7S27股方肌神经XA0RA9第七胸椎神经XA8QS1第九胸神经根XA4XD7锁骨下肌神经XA6W14交感干XA5C62尾神经XA25F0第四骶脊神经XA0W10会阴神经XA5Q50髂腹股沟神经XA9JU0肛尾神经XA9EW1隐神经XA7BM1第四胸椎神经XA2EK5第三胸神经根XA9J98背神经根神经节XA25F4颈横神经XA6EC2脊神经根XA5BL9第七颈神经根XA6RQ4骨间前神经XA6B81中间皮神经XA9AF5足底内侧神经XA6WU3阴部神经XA3XK7第八颈椎神经XA4HY7第一骶神经根XA5179桡神经深支XA7NU3阴囊后神经XA7QX3第十二胸椎神经XA9519节旁体XA8S02主动脉旁体XA7K97臂内侧皮神经XA8YT7第六颈神经根XA65L3脊神经XA4WT3第七颈椎神经XA2MT0第三颈神经根XA1QX0第四颈椎神经XA0Z50枕下神经XA49V5胸内侧神经XA7UA9臂丛内侧束XA6PJ8前上牙槽神经XA1TP8背根XA0WH3第四骶神经根XA9958足底外侧神经XA2UY4第八胸神经根XA66H0膝状神经节XA9178第三腰脊神经XA1GM8骨盆内脏神经XA6Y08尾骨（血管）体XA64F0脊神经丛XA1JE5骶前丛XA6BB0枕大神经XA1ZC4腋神经XA53S6第一颈神经根XA1LR0第二颈椎神经XA3RU6肋下神经XA6166前臂外侧皮神经XA8DN4第五胸神经根XA7ZD7正中神经的指掌侧固有神经XA1471第一腰脊神经XA6B07臂外侧上皮神经XA89K2正中神经掌支XA6GZ8穿皮神经XA44R0腰脊神经XA3SK8内脏神经丛XA84W1马尾XA4PP9第二骶神经根XA3ND8枕小神经XA9JZ4生殖股神经XA17K2颈静脉球XA6369第十一胸椎神经XA2XU7臂后皮神经XA1E79腰丛XA2F71肋间臂神经XA7FU0尺神经掌支XA26F7前臂内侧皮神经XA7TS7腹侧脊神经XA87U1第五颈神经根XA15A2第二颈神经根XA26W5第六颈椎神经XA7VL6第五腰脊神经XA4A74股后皮神经会阴支XA0VA6主动脉体XA8YS2腰骶丛XA0VF5第二腰脊神经XA9AN9上牙槽后神经XA6KS1胸椎神经XA83P9股后皮神经XA1AB6第六胸神经根XA5KR0上肩胛下神经XA9DY6第一颈椎神经XA4WK4耳大神经XA2E94桡神经浅支XA6LU7颈丛XA37M8指神经XA36V3第四颈神经根XA4CU7脊髓背侧神经XA06Q1第五颈椎神经XA5HJ3肋间神经组织病理
XH2GG3神经节神经胶质瘤，间变性XH09A4嗅神经源性瘤XH2Y49嗅神经上皮瘤XH49K9神经胶质母细胞瘤XH1YZ7视网膜母细胞瘤，弥漫性XH3AV2中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征XH77W7神经节神经母细胞瘤XH2WK5髓上皮瘤，NOSXH8WC7视网膜母细胞瘤，NOSXH9FP2神经上皮瘤，NOSXH70S0CNS神经节神经母细胞瘤XH0AM8畸胎样髓上皮瘤XH7ZQ4非典型畸胎样/杆状瘤XH0RB7混合性节细胞神经母细胞瘤XH50L1嗅神经母细胞瘤XH6JM6视网膜母细胞瘤，已分化XH85Z0成神经细胞瘤NOSXH7KP6视网膜母细胞瘤，未分化XH7QE0嗅神经细胞瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期周围神经或自主神经系统神经上皮细胞恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
周围神经或自主神经系统神经上皮细胞恶性肿瘤（ICD-11编码：2C40）是指起源于周围神经或自主神经系统神经上皮细胞的恶性肿瘤。此类肿瘤具有高度侵袭性，病理学特征包括异常细胞增殖、局部组织浸润和远处转移倾向。需注意，此类肿瘤需与神经鞘源性肿瘤（如恶性周围神经鞘瘤）严格区分，因其细胞起源及分子特征存在差异。
病因学特征
- 遗传因素：部分病例与遗传性综合征相关，例如Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）患者发生恶性周围神经鞘瘤的风险显著增高，而NF2主要与良性神经鞘瘤相关。
- 分子异常：关键基因的失活或突变是主要驱动因素，包括NF1基因缺失、TP53突变以及表观遗传学改变导致的细胞周期调控失调。
- 环境因素：电离辐射暴露是唯一明确的环境危险因素，常见于既往接受过放射治疗的患者。其他化学致癌物的相关性尚未得到充分证据支持。
- 其他机制：慢性炎症微环境可能通过促进基因组不稳定性间接参与肿瘤发生，但具体机制仍需进一步研究。
病理机制
- 信号通路异常：RAS-MAPK通路过度激活及PI3K-AKT-mTOR通路失调共同导致细胞增殖失控和凋亡抵抗。
- 肿瘤微环境重塑：肿瘤相关成纤维细胞分泌VEGF等因子诱导血管生成，同时通过免疫抑制微环境促进免疫逃逸。
- 转移机制：上皮-间质转化（EMT）增强肿瘤细胞迁移能力，通过血行转移至肺、骨等远端器官。
临床表现
- 局灶性症状：取决于肿瘤部位，常见进行性加重的疼痛（夜间痛显著）、感觉异常（麻木/刺痛）及运动功能障碍。自主神经受累可表现为直立性低血压或胃肠动力异常。
- 系统性症状：晚期患者可出现消瘦、乏力等恶病质表现。约20%病例初诊时已发生转移。
- 影像学特征：MRI增强扫描显示不均匀强化伴周围神经束增粗，PET-CT可辅助评估转移灶。
参考文献：
- 周围神经系统肿瘤症状. 快速问医生.
- 周围神经系统肿瘤是怎么回事. 39健康网.
- 周围神经系统肿瘤. 百度百科.
- 神经上皮肿瘤？ 39健康网.
- 神经上皮性肿瘤是什么. 天脉健康.
- 周围神经系统肿瘤. 医联媒体.
（注：建议补充引用WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版、NCCN指南等权威文献）
请注意，以上信息基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于该类疾病的概述而非详尽无遗的专业指导。针对具体病例，请咨询专业医疗人员获取个性化诊疗建议。