未特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of peripheral nerves or autonomic nervous system
编码2C4Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of peripheral nerves or autonomic nervous system、未特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤、头面颈部周围神经恶性肿瘤、臂部（包括肩）周围神经恶性肿瘤、上肢（包括肩）周围神经恶性肿瘤、腿部（包括髋）周围神经恶性肿瘤、下肢（包括髋）周围神经恶性肿瘤、胸部周围神经恶性肿瘤、腹部周围神经恶性肿瘤、骨盆周围神经恶性肿瘤、未特指的躯干周围神经恶性肿瘤、周围神经和自主神经系统交搭跨越的恶性肿瘤
缩写PNS-ANST、Malignant-Tumor-of-Peripheral-or-Autonomic-Nervous-System-NOS
别名周围神经恶性肿瘤、自主神经恶性肿瘤、未特指周围神经癌、未特指自主神经癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
自主神经系统
XA7K49食管丛XA82M9肾丛XA4U92腹腔神经丛XA2BH4自主神经系统的神经XA9QM5心丛XA9PB2卵巢丛XA05T1下腹下丛XA3FS7海绵丛XA8QG3肠系膜下丛XA9ME3膈丛XA93B4交感神经系统XA4YZ0肝丛XA0C44胰丛XA9411阴部丛XA5JN1颈内动脉丛XA8Z10麦斯纳氏丛XA7EA2副交感神经系统XA4V38脾丛XA4G22直肠上丛XA3XN8主动脉丛XA2Y82胃丛XA6MY2肾上腺丛XA33C1上腹下丛XA16Y3前列腺丛XA3DJ3肠系膜上丛XA2G56奥尔巴克神经丛周围神经系统
XA9HJ5内侧皮神经XA0KL7前臂后皮神经XA5AZ7第十胸椎神经XA9AC5臀上神经XA22K9臂丛XA60R4臀神经XA32J7第三骶神经根XA8U35腰部内脏神经XA76V2第十二胸神经根XA4T95腰神经根XA9PG2臂丛外侧束XA8QY6肩胛上神经XA4834股外侧皮神经XA2E82第一骶脊神经XA2KG8棘孔神经XA3QB5腓深神经XA7LF0第三颈椎神经XA9F62骶神经根XA1SM8半月神经节XA0462胸腹神经XA96Q6颈神经XA1GU3臀下神经XA1K85第二胸椎神经XA22C5第一胸神经根XA4N03第三腰神经根XA8QL3斜角带核XA0A05胸长神经XA6BG1颈上神经节XA2VJ9第八胸椎神经XA1UT5臂丛后侧束XA8PE3梨状肌神经XA2R06胸内脏神经XA17Y2骶脊神经XA9KK8坐骨神经XA8G34腹侧神经根神经节XA2542胸背神经XA9RD0颈中神经节XA55J8副闭孔神经XA8CZ0直肠下神经XA9V46第二骶脊神经XA3906足底神经XA5NY4结状神经节XA61G0第十一胸神经根XA11D4股神经XA9RP3肩胛背神经XA0929骶丛XA8307腰腹股沟神经XA18D0第三枕神经XA9ZM0膈神经XA73B4第五骶脊神经XA6YL5上神经节XA11K1脊神经后支XA64N5第九胸椎神经XA9BK9第二腰神经根XA5186髌丛XA1TY7尺神经手背支XA1Z01睫状神经节长根XA6N66第四腰脊神经XA0DY5第三胸椎神经XA1BR5右喉返神经XA8933第二胸神经根XA1KP5膀胱神经丛XA76D3腰骶干XA2125腓浅神经XA1HC7闭孔内肌神经XA4GT3第六胸椎神经XA1LW6正中神经的指掌侧总神经XA5SU4胸神经根XA76C3阴蒂背神经XA5W91第五腰神经根XA5318锁骨上神经XA5UE9腰神经XA1YC9颈脊神经XA5A06胸外侧神经XA0245第八颈神经根XA3P46桡神经肌支XA20S2颈下神经节XA1V70腹侧神经根XA07F8睫状短神经XA7534胫神经XA06U6周围神经XA48M5第五胸椎神经XA0SA1骶内脏神经XA6NV1第四胸神经根XA1VM6第七胸神经根XA54B9延髓核XA8ML2心中神经XA8T30髂腹下神经XA2M04颈襻XA4HR8腓肠神经XA4548闭孔神经XA74E6第三骶脊神经XA99Q6生殖股神经生殖支XA0869中间神经XA2VK2第十胸神经根XA8AU6颈静脉神经节XA5QF4肌皮神经XA9TB4心下神经XA2QF3第一胸椎神经XA3UZ3颈神经根XA2G95子宫阴道丛XA8CC3阴茎背神经XA2ZQ7第四腰神经根XA9XA5下肩胛下神经XA7BN5第五骶神经根XA8VX2第一腰神经根XA7HH4腓总神经XA1AC5心上神经XA89R1腹腔神经节XA7S27股方肌神经XA0RA9第七胸椎神经XA8QS1第九胸神经根XA4XD7锁骨下肌神经XA6W14交感干XA5C62尾神经XA25F0第四骶脊神经XA0W10会阴神经XA5Q50髂腹股沟神经XA9JU0肛尾神经XA9EW1隐神经XA7BM1第四胸椎神经XA2EK5第三胸神经根XA9J98背神经根神经节XA25F4颈横神经XA6EC2脊神经根XA5BL9第七颈神经根XA6RQ4骨间前神经XA6B81中间皮神经XA9AF5足底内侧神经XA6WU3阴部神经XA3XK7第八颈椎神经XA4HY7第一骶神经根XA5179桡神经深支XA7NU3阴囊后神经XA7QX3第十二胸椎神经XA9519节旁体XA8S02主动脉旁体XA7K97臂内侧皮神经XA8YT7第六颈神经根XA65L3脊神经XA4WT3第七颈椎神经XA2MT0第三颈神经根XA1QX0第四颈椎神经XA0Z50枕下神经XA49V5胸内侧神经XA7UA9臂丛内侧束XA6PJ8前上牙槽神经XA1TP8背根XA0WH3第四骶神经根XA9958足底外侧神经XA2UY4第八胸神经根XA66H0膝状神经节XA9178第三腰脊神经XA1GM8骨盆内脏神经XA6Y08尾骨（血管）体XA64F0脊神经丛XA1JE5骶前丛XA6BB0枕大神经XA1ZC4腋神经XA53S6第一颈神经根XA1LR0第二颈椎神经XA3RU6肋下神经XA6166前臂外侧皮神经XA8DN4第五胸神经根XA7ZD7正中神经的指掌侧固有神经XA1471第一腰脊神经XA6B07臂外侧上皮神经XA89K2正中神经掌支XA6GZ8穿皮神经XA44R0腰脊神经XA3SK8内脏神经丛XA84W1马尾XA4PP9第二骶神经根XA3ND8枕小神经XA9JZ4生殖股神经XA17K2颈静脉球XA6369第十一胸椎神经XA2XU7臂后皮神经XA1E79腰丛XA2F71肋间臂神经XA7FU0尺神经掌支XA26F7前臂内侧皮神经XA7TS7腹侧脊神经XA87U1第五颈神经根XA15A2第二颈神经根XA26W5第六颈椎神经XA7VL6第五腰脊神经XA4A74股后皮神经会阴支XA0VA6主动脉体XA8YS2腰骶丛XA0VF5第二腰脊神经XA9AN9上牙槽后神经XA6KS1胸椎神经XA83P9股后皮神经XA1AB6第六胸神经根XA5KR0上肩胛下神经XA9DY6第一颈椎神经XA4WK4耳大神经XA2E94桡神经浅支XA6LU7颈丛XA37M8指神经XA36V3第四颈神经根XA4CU7脊髓背侧神经XA06Q1第五颈椎神经XA5HJ3肋间神经临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期未特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
未特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤是指起源于周围神经系统（包括自主神经部分）的非神经元支持细胞（如雪旺氏细胞），但无法归类为特定组织学亚型的恶性肿瘤。这类肿瘤通常具有侵袭性生长模式，可能通过血液或淋巴系统转移。临床表现取决于肿瘤部位，常见症状包括进行性增大的肿块、顽固性疼痛、感觉减退或异常（如麻木、刺痛）、运动功能损害（如肌力下降），以及自主神经功能障碍（如体位性低血压、胃肠动力异常或局部出汗异常）。
二、医学定义
从病理学角度，未特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤属于高度恶性的间叶源性肿瘤，可能显示不同程度的神经鞘分化特征。其组织学表现为细胞异型性显著、核分裂象活跃，可伴有坏死灶。免疫组化染色（如S100、SOX10）可辅助识别神经源性分化，但不足以明确具体亚型。分子检测（如NF1基因缺失）在某些病例中可能有鉴别意义，但仍需结合临床与病理特征综合诊断。
三、病因：病原学机制
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遗传因素：
- Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）患者发生恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的风险显著增高，约半数MPNST病例与NF1相关。
- NF1基因（17q11.2）失活导致Ras信号通路异常激活是核心机制，其他如CDKN2A缺失也可能协同促进恶性转化。
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环境暴露：
- 电离辐射是明确危险因素，尤其儿童期接受放疗者风险增加5-20倍。
- 化学致癌物（如苯类化合物）的关联性尚未完全证实，但动物实验提示潜在作用。
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其他因素：
- 慢性神经损伤或炎症可能通过促进微环境改变参与肿瘤发生。
- 免疫抑制状态（如器官移植后）与部分病例相关，机制可能与免疫监视功能受损有关。
四、病因：传播途径与高危因素
此类肿瘤无传染性，高危人群包括：
- NF1患者：终生罹患恶性周围神经鞘瘤风险约8-13%。
- 放射暴露史：既往接受过放射治疗（尤其是躯干或四肢）。
- 神经损伤史：如创伤性神经病变或慢性神经压迫。
- 职业暴露：长期接触潜在神经毒性物质（如某些工业溶剂，但证据有限）。
依据来源：《中华病理学杂志》相关文献、Mayo Clinic资料、WHO关于神经源性肿瘤分类指南（2021版）及《Lancet Oncology》综述。