腹膜后或腹膜脂肪肉瘤Liposarcoma of retroperitoneum or peritoneum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

腹膜后或腹膜脂肪肉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腹膜后或腹膜脂肪肉瘤是一种起源于腹膜后或腹膜脂肪组织的恶性肿瘤。这类肿瘤属于软组织肉瘤的一种，通常发生在肾周围、脾和肾之间，以及盆腔等部位。其主要特点为缓慢生长且早期症状不明显，往往在肿瘤体积较大时才被发现。临床上，患者可表现为腹部肿块及其压迫邻近脏器的症状。

病因学特征

1. 发病机制：

   • 腹膜后或腹膜脂肪肉瘤的具体病因尚不完全明确，但研究表明，胰岛素受体及其受体后的水平改变，以及该激素生物活性下降可能参与了脂肪肿瘤的发生。
   • 有研究提示，遗传因素、环境暴露（如放射治疗）以及某些病毒感染也可能与腹膜后脂肪肉瘤的发生有关。

2. 病理生理基础：

   • 该类肿瘤由成熟的脂肪细胞和未分化的间质细胞组成，依据组织学特征可分为不同亚型，包括高分化脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤等。
   • 高分化脂肪肉瘤含有大量成熟的脂肪细胞，而黏液样脂肪肉瘤则以黏液样基质为主，去分化脂肪肉瘤则表现为从低度恶性向高度恶性转化的过程。

病理机制

1. 肿瘤生长特性：

   • 由于腹膜后空间相对隐蔽，早期病变难以察觉，因此肿瘤常常在较晚期阶段才得以诊断。随着肿瘤体积增大，可能会对邻近器官产生机械性压迫，导致相应功能障碍。

2. 生物学行为：

   • 脂肪肉瘤具有局部侵袭性强的特点，容易侵犯周围结构，并可通过血行转移至肺、肝等远处器官。
   • 其中，去分化型脂肪肉瘤预后较差，复发率较高，需密切关注随访监测。

临床表现

1. 症状特征：
   • 患者最常见表现为无痛性的腹部包块逐渐增大。伴随肿瘤增长，可能出现腹胀、食欲减退等症状。
   • 当肿瘤压迫到胃肠道时，可引起恶心呕吐、便秘或腹泻；若影响泌尿系统，则可能导致尿频、尿急甚至血尿等症状。
   • 少数情况下，肿瘤还可能造成腰背疼痛或下肢麻木感，这与神经根受压有关。

参考文献：以上内容综合整理自多个医学资源网站，包括但不限于博禾医生、百度百科及民福康等平台发布的关于腹膜后脂肪肉瘤的相关资料。