腹膜后或腹膜平滑肉瘤Leiomyosarcoma of retroperitoneum or peritoneum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

腹膜后或腹膜平滑肉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腹膜后或腹膜平滑肉瘤是一种起源于腹膜后间隙或腹膜组织的恶性平滑肌肉瘤，属于软组织肉瘤范畴。该肿瘤好发于中老年人群，通常起源于腹膜后血管壁平滑肌组织、腹膜间皮下层或腹膜后间隙的未分化间叶细胞。早期多呈隐匿性生长，随着肿瘤体积增大，可压迫周围结构引发相应症状。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 部分研究提示某些遗传变异可能参与发病机制，如TP53、RB1等抑癌基因功能异常可能与肿瘤发生存在潜在关联，但确切的分子机制仍需进一步阐明。

2. 环境暴露：

   • 长期接触电离辐射或某些烷化剂类化学物质可能增加患病风险，但流行病学证据仍有限。慢性炎症与肿瘤发生的相关性尚无明确结论。

3. 其他因素：

   • 病毒感染与本病的关系尚未建立明确因果关系。少数临床观察显示女性患者比例略高，但激素水平变化的致病作用尚未得到循证医学支持。

病理机制

1. 组织学特点：

   • 肿瘤切面多呈灰白色漩涡状，常伴出血坏死灶，偶见钙化。镜下可见交织状排列的梭形细胞，胞质嗜酸性，核呈雪茄样异型性改变，核分裂象易见（通常≥5/10 HPF）。

2. 生物学行为：

   • 属于中高度恶性肿瘤，具有局部侵袭性强和血行转移倾向（常见转移至肺和肝脏）。肿瘤常包裹或侵犯邻近血管神经结构，手术切除后易局部复发。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期多无症状，约60%患者以无痛性腹部肿块就诊。进展期表现为定位模糊的腹痛或腰背部钝痛（与腹膜后神经丛受压相关），偶见下肢水肿（髂静脉受压）或肠道蠕动异常。全身消耗症状如体重下降多提示晚期病变。

参考文献：以上信息综合自多个权威医学资源网站内容整理而成。对于更详细的学术探讨，请参阅《Surgical Pathology of the Gastrointestinal System》等相关专业书籍或期刊文章。