胃平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma of stomach

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胃平滑肌肉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胃平滑肌肉瘤是一种起源于胃壁平滑肌细胞的恶性间叶源性肿瘤，属于非上皮性恶性肿瘤。该肿瘤具有局部侵袭性和血行转移倾向（尤其易转移至肝脏），但淋巴结转移罕见。早期症状隐匿且缺乏特异性，临床诊断常依赖影像学及病理学检查。

病因学特征

1. 遗传因素：少数病例存在家族聚集现象，可能与遗传性肿瘤综合征（如遗传性平滑肌瘤病）相关，但具体遗传机制尚未完全明确。
2. 环境因素：长期暴露于亚硝酸盐类物质或化学污染物可能增加发病风险，但直接因果关系仍需进一步验证。
3. 饮食习惯：过量摄入霉变、腌制食品可能通过亚硝胺等致癌物质间接影响发病，但尚无明确流行病学证据支持其特异性致病作用。

4. 其他潜在因素：

   • 幽门螺杆菌感染与胃腺癌的关联更为明确，其与胃平滑肌肉瘤的潜在联系仅见于极少数病例报告，临床意义尚不明确。
   • 慢性胃黏膜病变（如胃腺萎缩）可能为肿瘤发生提供微环境改变，但机制仍需研究。

病理机制

胃平滑肌肉瘤由胃壁平滑肌细胞恶性转化形成，肿瘤细胞呈现核异型性、病理性核分裂象及异常增殖特征。肿瘤生长可导致胃壁结构破坏，并通过血行转移至肝脏、肺等器官。病理学可见梭形肿瘤细胞呈束状排列，免疫组化显示SMA、Desmin阳性，而CD117、DOG1阴性（区别于胃肠道间质瘤）。

临床表现

1. 症状特征：

   • 腹痛：60%-70%患者出现上腹隐痛或钝痛，偶伴餐后加重。
   • 腹部包块：40%-50%患者可触及质硬、边界不清的固定包块，表面可呈结节状。
   • 消化道出血：约30%病例以黑便或呕血为首发症状，出血量与肿瘤溃疡形成相关。

2. 诊断依据：

   • 增强CT可显示胃壁不均匀强化的软组织肿块，内镜可见黏膜下隆起伴中央溃疡。
   • 确诊需通过超声内镜引导下穿刺或手术标本的病理检查，结合免疫组化排除其他间叶源性肿瘤。

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