腹膜后或腹膜平滑肉瘤Leiomyosarcoma of retroperitoneum or peritoneum
编码2B58.0
关键词
索引词Leiomyosarcoma of retroperitoneum or peritoneum、腹膜后或腹膜平滑肉瘤
缩写RPS、PPS
别名腹膜后或腹膜平滑肌恶性肿瘤、腹膜后或腹膜平滑肌肉瘤病、腹膜后或腹膜平滑肌癌
腹膜后或腹膜平滑肉瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：通过活检或手术切除标本，病理学检查显示典型的平滑肌肉瘤特征。包括梭形细胞排列成束状或编织状结构，核分裂象活跃，细胞异型性明显。
- 免疫组化检测阳性：肿瘤细胞表达平滑肌特异性标记物，如α-平滑肌动蛋白（α-SMA）、结蛋白（Desmin）等。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 腹部肿块（可触及质地较硬且固定不动的肿物）。
- 持续性或间歇性的腹痛、腰痛。
- 伴随症状：腹胀、食欲不振、恶心呕吐、体重减轻等。
- 影像学表现：
- CT扫描：显示肿瘤的位置、大小及其与周围组织的关系，常见边界不清、密度不均的肿块，伴有出血、坏死或钙化。
- MRI：高分辨率软组织图像，有助于评估肿瘤的性质和范围，常表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号。
- 超声检查：初步筛查工具，显示腹部实质性肿块，内部回声不均匀。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需结合典型临床表现和影像学特征，并排除其他可能的诊断。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- CT扫描：
- 异常意义：显示肿瘤的大小、位置、边界以及与周围器官的关系，评估是否有局部侵犯或远处转移。
- MRI：
- 异常意义：提供高分辨率的软组织图像，有助于确定肿瘤的范围和性质，特别是对血管和神经结构的侵犯。
- PET-CT：
- 异常意义：用于评估肿瘤的代谢活性，帮助鉴别良恶性病变，以及监测治疗效果和复发情况。
- 超声检查：
- 异常意义：初步筛查工具，显示腹部实质性肿块，内部回声不均匀，可用于动态监测肿瘤的变化。
- 临床鉴别检查：
- 体格检查：
- 异常意义：腹部触诊发现肿块，局部压痛，腹部膨隆等。
- 肠梗阻体征：
- 异常意义：如果肿瘤压迫肠道，可能出现肠梗阻的体征，如肠鸣音亢进或减弱。
- 实验室检查：
- 血常规：
- 异常意义：白细胞计数升高，提示炎症反应；红细胞计数降低，提示慢性疾病或贫血。
- 肝功能检查：
- 异常意义：转氨酶（ALT、AST）升高，提示肝脏受累。
- 肿瘤标志物：
- 异常意义：虽然没有特异性肿瘤标志物，但某些标志物如CA125、CEA等可能升高，提示肿瘤存在或复发。
- 病理学检查：
- 活检：
- 判断逻辑：通过穿刺或手术获取肿瘤组织进行病理学检查，确诊为平滑肌肉瘤。
- 免疫组化：
- 判断逻辑：进一步确认肿瘤细胞表达平滑肌特异性标记物，如α-SMA、Desmin等。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 组织病理学检查阳性：直接确诊平滑肌肉瘤。
- 免疫组化检测阳性：特异性标记物（如α-SMA、Desmin）阳性支持诊断。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应，非特异性指标。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血常规：
- 白细胞计数升高：提示炎症反应。
- 红细胞计数降低：提示慢性疾病或贫血。
- 肝功能检查：
- 转氨酶（ALT、AST）升高：提示肝脏受累。
- 胆红素升高：提示胆道受累或肝功能受损。
- 肿瘤标志物：
- CA125、CEA升高：提示肿瘤存在或复发，但非特异性。
- 凝血功能检查：
- D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成风险，尤其是肿瘤较大时。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学和免疫组化检测，结合典型临床表现和影像学特征。
- 辅助检查以影像学（CT、MRI、PET-CT）和临床评估为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学和免疫组化结果，结合临床表现和其他辅助检查结果。
权威依据：《Surgical Pathology of the Gastrointestinal System》等相关专业书籍和期刊文章。