肝内胆管癌Intrahepatic cholangiocarcinoma

关键词

肝内胆管癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学诊断：
     • 通过组织活检（如经皮穿刺活检、手术切除标本）或细胞学检查（如细针抽吸）确认为肝内胆管癌。
     • 病理学特征包括腺样分化或伴有粘液分泌，丰富的纤维性间质，以及肿瘤细胞表达特定的免疫组化标志物（如CK7、CK19、CEA阳性，CDX2阴性）。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 右上腹痛或钝痛，进行性黄疸，体重减轻，食欲减退，乏力等。
     • 晚期患者可能出现恶病质状态，皮肤瘙痒，脂肪泻等。
   • 影像学表现：
     • 超声检查显示肝内占位性病变，边界不清，回声不均。
     • CT/MRI增强扫描下病灶呈延迟强化特征。
     • ERCP/MRCP明确胆管狭窄部位及程度。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中病理学诊断即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（右上腹痛+黄疸+体重减轻）。
     • 影像学检查发现肝内占位性病变且符合肝内胆管癌的典型影像学特征。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：发现肝内占位性病变，边界不清，回声不均。有助于初步筛查和定位。
   • CT/MRI：
     • 异常意义：增强扫描下病灶呈延迟强化特征，有助于鉴别诊断和评估肿瘤范围。
   • ERCP/MRCP：
     • 异常意义：明确胆管狭窄部位及程度，评估手术可行性。

2. 内镜检查：

   • ERCP：
     • 异常意义：直接观察胆管情况，取活检或刷片进行病理学检查。
   • PTC/PTCD：
     • 异常意义：用于胆道梗阻的引流和取活检。

3. 实验室检查：

   • 生化指标：
     • 胆红素升高：直接胆红素显著增高（>正常上限）。
     • 碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平上升：提示胆道梗阻。
   • 肿瘤标志物：
     • CA19-9：在ICC中敏感性和特异性较高，但并非所有患者均表达（阳性率：约50%-70%）。
     • CEA：少数情况下可升高，但通常不是首选筛查指标（阳性率：约10%-30%）。

4. 其他检查：

   • 血液学检查：
     • 血常规：白细胞计数可能升高，提示炎症反应。
   • 凝血功能检查：
     • PT/INR：评估肝脏合成功能，指导手术风险评估。

三、实验室检查的异常意义

1. 生化指标：

   • 胆红素升高：直接胆红素显著增高（>正常上限），提示胆道梗阻。
   • 碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平上升：提示胆道梗阻，有助于诊断和监测病情进展。
   • ALT/AST：轻度至中度升高，提示肝功能受损。

2. 肿瘤标志物：

   • CA19-9：在ICC中敏感性和特异性较高，但并非所有患者均表达（阳性率：约50%-70%）。动态监测有助于评估治疗效果和复发。
   • CEA：少数情况下可升高，但通常不是首选筛查指标（阳性率：约10%-30%）。

3. 血液学检查：

   • 血常规：
     • 白细胞计数升高：提示炎症反应。
     • 贫血：晚期患者可能出现贫血，提示慢性疾病消耗状态。
   • 凝血功能检查：
     • PT/INR延长：提示肝脏合成功能受损，增加手术风险。

4. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：发现肝内占位性病变，边界不清，回声不均。有助于初步筛查和定位。
   • CT/MRI：
     • 异常意义：增强扫描下病灶呈延迟强化特征，有助于鉴别诊断和评估肿瘤范围。
   • ERCP/MRCP：
     • 异常意义：明确胆管狭窄部位及程度，评估手术可行性。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学证据（组织活检或细胞学检查），结合典型症状及影像学特征。
• 辅助检查以影像学（超声、CT/MRI、ERCP/MRCP）和实验室检查（生化指标、肿瘤标志物）为主，综合评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆道梗阻相关指标（如胆红素、ALP、GGT）和肿瘤标志物（如CA19-9）。

权威依据：NCCN《肝胆肿瘤临床实践指南》、ESMO指南。