肠病相关性T细胞淋巴瘤Enteropathy associated T-cell lymphoma

关键词

肠病相关性T细胞淋巴瘤（2A90.7）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 消化道症状：

   • 腹痛：常为阵发性或持续性，可伴有腹部不适感（常见，70%-90%）。
   • 腹泻：多为慢性腹泻，可呈脂肪泻或水样便，偶见血便（常见，60%-80%）。
   • 便血：暗红色血便为主，与肠道溃疡或黏膜损伤相关（较少见，20%-40%）。

2. 全身症状：

   • 发热：多为低热，体温波动在37.5-38.5°C（常见，50%-70%）。
   • 体重减轻：6个月内体重下降>10%或无诱因显著减轻（常见，50%-70%）。
   • 乏力：活动耐力下降（常见，40%-60%）。
   • 盗汗：夜间浸透性出汗（较少见，20%-40%）。

其他可能症状

1. 恶心呕吐：多与肠梗阻或肠道功能紊乱相关（较少见，10%-30%）。
2. 食欲减退：早饱感或进食后不适（较少见，20%-40%）。
3. 腹胀：肠道运动障碍或肠壁增厚导致（较少见，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 腹部检查：

   • 腹部包块：深部触诊可及固定肿块，多位于中腹部或左下腹（较常见，30%-50%）。
   • 肠鸣音异常：肠鸣音亢进（肠梗阻早期）或减弱（肠麻痹）（常见，30%-50%）。
   • 腹部压痛：局部或弥漫性压痛，反跳痛少见（较少见，10%-30%）。

2. 全身检查：

   • 淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大少见（<10%），若存在需警惕转移。
   • 肝脾肿大：晚期可出现肝脾肿大（少见，5%-15%）。

非典型体征

1. 肠梗阻：机械性梗阻表现为腹胀、呕吐、停止排气排便（少见，5%-15%）。
2. 肠穿孔：突发剧烈腹痛伴板状腹，提示急性腹膜炎（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查：

   • 贫血：小细胞性或正细胞性贫血，与慢性失血/吸收不良相关（常见，60%-80%）。
   • 低白蛋白血症：肠道蛋白丢失或营养不良导致（常见，50%-70%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：与肿瘤增殖和坏死相关（常见，60%-80%）。
   • C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症指标（常见，40%-60%）。

2. 影像学表现：

   • 内镜检查：可见黏膜溃疡、结节样隆起或肠壁增厚，多发于空肠/回肠（常见，80%-90%）。
   • CT扫描：肠壁节段性增厚（>1cm）、周围脂肪浸润、腹腔淋巴结肿大（常见，70%-90%）。
   • PET-CT：病变区域FDG高代谢（常见，60%-80%）。

3. 病理学特征：

   • 组织学：中至大型淋巴细胞浸润，常伴邻近黏膜绒毛萎缩（乳糜泻背景）（常见，80%-90%）。
   • 免疫表型：CD3+、CD7+、CD103+，多数病例CD8-（需结合亚型分析）（常见，70%-90%）。

请注意，以上信息基于现有文献资料整理而成，并未涵盖所有可能的相关细节。对于具体个案诊断与处理，请咨询专业医疗人员进行详细评估。

参考文献：

• 《WHO消化系统肿瘤分类（第5版）》
• 《血液病学》（Williams Hematology, 10th ed）
• 《胃肠病学》（Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 11th ed）

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