胆道，远端胆管腺癌Adenocarcinoma of biliary tract, distal bile duct

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胆道，远端胆管腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胆道，远端胆管腺癌是一种起源于从胆总管末端到胆囊管汇入部位的恶性肿瘤。该病主要影响胆汁排泄系统，特别是位于肝外胆管（即胆总管）远端部分的上皮细胞。这类癌症通常在50至70岁的成人中发现，是消化系统中较为罕见但严重的一种恶性肿瘤。

病因学特征

1. 病理生理机制：

   • 胆道远端胆管腺癌的发生与慢性炎症刺激密切相关，尤其是长期存在的胆道疾病如胆结石、胆管炎等。
   • 持续性胆汁淤积以及由各种因素引起的胆管结构异常，包括先天性和后天获得性的，也可能增加患病风险。
   • 有证据表明遗传易感性和某些环境暴露（例如化学物质或感染）可能对发病有一定作用，尽管具体的关联机制尚需进一步研究阐明。

2. 诱发因素：

   • 胆石症：胆结石长期存在可导致局部组织反复受损修复过程，从而促进细胞异型增生直至恶变。
   • 原发性硬化性胆管炎：这是一种自身免疫性疾病，表现为胆管壁炎症及纤维化，增加了患胆管癌的风险。
   • 寄生虫感染：例如肝吸虫（华支睾吸虫）感染，可通过引起胆道损伤和慢性炎症而间接增加胆管腺癌发生几率。
   • 代谢综合征相关条件：肥胖、糖尿病等因素被认为通过改变体内激素水平及代谢状态间接促进了癌症发展。

病理机制

1. 组织学特点：

   • 远端胆管腺癌多为腺癌类型，表现为腺体结构破坏及不典型细胞浸润性生长模式。
   • 细胞学检查可见明显异型性，核分裂象增多，且常伴有坏死灶出现。

2. 分子生物学变化：

   • 在基因层面，K-ras突变是最常见的发现之一，在超过一半的病例中观察到；此外还有p53、p16等抑癌基因失活现象。
   • 表观遗传修饰异常，如DNA甲基化模式改变，也被认为参与了疾病进展过程。

临床表现

1. 症状特征：
   • 最常见且最具特征性的早期症状为黄疸，由于肿瘤阻塞胆管造成胆红素排泄障碍所致。
   • 随着病情发展，患者可能出现腹痛（右上腹部为主）、体重减轻、食欲减退等症状。
   • 若肿瘤侵犯周围器官或远处转移，则可引发相应并发症的表现，比如胃肠道出血、肝脏功能衰竭等。

参考文献：基于现有医学文献综述及相关研究结果整理而成。具体引用来源包括但不限于《中华外科杂志》关于胆管癌专题报道、国际知名期刊发表的相关流行病学调查数据。