介于经典型霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma
编码2A86.2
关键词
索引词B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma、介于经典型霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤、灰区淋巴瘤
同义词Grey zone lymphoma
缩写HGBL-NOS、B细胞淋巴瘤-混合特征
别名介于经典霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的B细胞淋巴瘤、无法分类的B细胞淋巴瘤-介于经典霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间、不能分类的B细胞淋巴瘤-混合特征、高级别B细胞淋巴瘤-混合特征、未分类B细胞淋巴瘤-介于CHL和DLBCL之间、高级别B细胞淋巴瘤-介于CHL和DLBCL之间
介于经典型霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大:
- 常见于颈部、腋窝或腹股沟等部位,肿块质地较硬,边界清晰,活动度好。该症状是多数患者就诊的主要原因(70%-90%)。
- 全身症状:
- 包括发热、盗汗、体重减轻(6个月内体重下降超过10%),这些非特异性症状在部分病例中出现(30%-50%)。
其他可能症状
- 局部压迫症状:
- 当肿大的淋巴结位于纵隔或其他重要解剖位置时,可能会引起胸闷、呼吸困难等症状(30%-50%,纵隔受累比例较高)。
- 皮肤瘙痒:
- 由于肿瘤细胞释放的炎症介质作用,部分患者可伴有持续性或间歇性的皮肤瘙痒感(5%-15%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 淋巴结肿大:
- 体检时可触及多个肿大的淋巴结,大小不一,质地韧实,无明显触痛(80%-90%)。淋巴结活检有助于明确诊断。
- 肝脾肿大:
- 在某些情况下,肝脏和/或脾脏受累导致轻度至中度增大(20%-40%)。
非典型体征
- 骨髓浸润表现:
- 涉及骨髓侵犯时可见贫血、血小板减少及白细胞异常(10%-20%)。
- 其他器官受累:
- 肺部、胃肠道或中枢神经系统等远处转移较少见,但一旦发生将显著影响预后(<10%)。
实验室与影像学特征
- 血液学检查:
- 可能存在贫血、白细胞计数异常以及乳酸脱氢酶水平升高(约50%-70%)。
- 免疫组化分析:
- CD30阳性率中等(30%-50%),而CD15表达多为阴性或弱阳性;PAX5呈强阳性反应(>80%)。
- 分子遗传学检测:
- 通过荧光原位杂交(FISH)技术评估MYC、BCL2及BCL6基因状态,有助于区分GZL与其他类型的B细胞淋巴瘤。
- 影像学检查:
- PET-CT扫描显示病变区域高摄取现象(敏感性约95%),有助于评估疾病范围及指导分期。
- 病理组织学特征:
- 显微镜下观察到具有混合形态学特点的肿瘤细胞群,既有类似cHL的R-S细胞分布于丰富背景炎症细胞之中,又有大片均一DLBCL样肿瘤细胞聚集(接近100%)。
以上信息基于现有文献资料整理得出,具体临床表现可能因个体差异而有所不同。对于疑似病例应尽早进行专业医学检查以确诊。