介于伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between Burkitt lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma
编码2A86.1
关键词
索引词B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between Burkitt lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma、介于伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤
缩写HGBL、B细胞淋巴瘤-不能分类-介于BL-DLBCL之间
别名未分类的B细胞淋巴瘤-介于伯基特淋巴瘤-和弥漫大B细胞淋巴瘤-之间、介于伯基特淋巴瘤-和弥漫大B细胞淋巴瘤-之间的B细胞淋巴瘤
介于伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大:
- 常见于颈部、腋窝或腹股沟等部位,肿块质地较硬,活动度差。出现几率高(80%-90%)。
- 全身症状:
- 发热、盗汗、体重减轻(B症状),这些非特异性表现较为常见(50%-60%)。
- 腹部不适:
- 由于肿瘤侵犯肠道或其他腹腔器官,患者可能出现腹痛、腹胀等症状(40%-50%)。
其他可能症状
- 骨痛或骨折:
- 骨髓受累时可引发骨痛,甚至病理性骨折(10%-20%)。
- 中枢神经系统症状:
- 头痛、恶心呕吐、意识障碍等,提示脑膜浸润或转移(5%-10%,高危患者可达15%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 淋巴结肿大:
- 体检可触及局部或全身多处淋巴结增大,质地韧实(80%-90%)。
- 肝脾肿大:
- 肝脏和/或脾脏体积增大,在腹部触诊时可以发现(30%-40%)。
- 皮肤病变:
- 皮下结节或斑块,部分病例可见紫癜样改变(5%-15%,原数据高估风险)。
非典型体征
- 眼部异常:
- 眼睑水肿、眼球突出,可能由眶周组织受累引起(5%-10%)。
- 胸腔积液:
- 少数患者伴有胸腔积液,导致呼吸困难(5%-10%)。
实验室与影像学特征
- 血液检查:
- 血常规常显示贫血、白细胞计数异常及血小板减少(70%-80%)。
- 乳酸脱氢酶水平升高:
- 提示肿瘤负荷较大或疾病进展(60%-70%)。
- 免疫组化分析:
- CD19、CD20阳性表达,Ki-67增殖指数极高(通常>90%,原“接近100%”缺乏普适性);MYC蛋白过表达,且可能伴随BCL2和/或BCL6共表达。
- FISH检测:
- MYC重排存在但不伴随BCL2/BCL6同时重排(40%-50%,原数据高估需校正)。
- 影像学表现:
- CT/PET-CT扫描可见多发淋巴结肿大及受累器官的异常代谢活性或占位性病变(原“异常信号”表述不准确),有助于评估病变范围及分期(90%-95%)。
注:上述临床表现因个体差异而有所不同,具体发生率数据基于现有文献综合估计所得。对于疑似病例,需结合详细病史采集、全面体格检查以及多种辅助检查手段进行综合诊断。