成人T细胞淋巴瘤或白血病，人类嗜T细胞病毒病毒1型相关性Adult T-cell lymphoma or leukaemia, human T-cell lymphotropic virus type 1-associated
编码2A90.5
关键词
索引词Adult T-cell lymphoma or leukaemia, human T-cell lymphotropic virus type 1-associated、成人T细胞淋巴瘤或白血病，人类嗜T细胞病毒病毒1型相关性、成人t细胞白血病或淋巴瘤 HTLV-1[人体t细胞淋巴细胞病毒1型阳性]、成人t细胞淋巴瘤或白血病 (HTLV-1相关性）未提及缓解、成人t细胞淋巴瘤或白血病 (HTLV-1相关性）， NOS、成人t细胞白血病或淋巴瘤 (HTLV-1 阳性）、成人t细胞淋巴瘤、成人t细胞白血病性淋巴瘤、成人t细胞白血病、前体t细胞淋巴细胞白血病、t细胞急性淋巴细胞白血病、皮质T ALL、前体T ALL、成人t-细胞白血病或淋巴瘤(HTLV-1-阳性）、成人T-细胞淋巴瘤或白血病(HTLV-1-相关），未提及缓解、成人t-细胞白血病或淋巴瘤HTLV-1- [嗜人t细胞病毒1型阳性]、成人t-细胞白血病或淋巴瘤HTLV-1[嗜人t细胞病毒1型阳性]、成人t-细胞淋巴瘤或白血病(HTLV-1-相关），NOS、成人T细胞淋巴瘤或白血病，人类T细胞嗜淋巴病毒1型相关完全缓解、急性变异性成人T细胞淋巴瘤或白血病、慢性变异性成人T细胞淋巴瘤或白血病、成人T细胞淋巴瘤或白血病的淋巴瘤样变、成人T细胞淋巴瘤或白血病的冒烟型变异型
同义词adult t-cell lymphoma、adult t cell leukaemia lymphoma、adult t-cell leukaemia、cortical T ALL、pre-T ALL、precursor t-cell lymphoblastic leukaemia、pro-T ALL、t-cell acute lymphoblastic leukaemia、adult t-cell leukaemia or lymphoma HTLV-1 - [human t-cell lymphotropic virus type 1 positive]、adult T-cell lymphoma or leukaemia (HTLV-1-associated) without mention of remission、adult t-cell lymphoma or leukaemia (HTLV-1-associated), NOS、adult t-cell leukaemia or lymphoma (HTLV-1 positive)
缩写ATLL、HTLV-1-ATL
别名成人-T-细胞-白血病-淋巴瘤、成人-T-细胞-淋巴瘤-白血病、HTLV-1-相关-成人-T-细胞-白血病-淋巴瘤、HTLV-1-相关-成人-T-细胞-淋巴瘤-白血病、成人-T-细胞-肿瘤、成人-T-细胞-恶性-淋巴瘤、成人-T-细胞-恶性-白血病、成人-T-细胞-淋巴-系统-恶性-肿瘤
成人T细胞淋巴瘤或白血病，人类嗜T细胞病毒1型相关性的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
全身性症状：
- 发热：持续性高热或间歇性发热，常见于急性期患者（70%-90%）。
- 体重减轻：短期内出现明显的体重下降（60%-80%）。
- 乏力：感觉极度疲倦、无力（80%-90%）。
-
皮肤病变：
- 皮疹：出现红斑、丘疹或结节等皮肤病损（50%-70%）。
- 瘙痒：伴随皮疹的瘙痒感（40%-60%）。
-
局部症状：
- 淋巴结肿大：无痛性、进行性增大（80%-90%）。
- 肝脾肿大：腹部不适或饱胀感（40%-60%）。
其他可能症状
- 骨骼疼痛：由于骨髓受累导致的疼痛（10%-20%）。
- 神经系统症状：如感觉异常、神经痛等（10%-15%）。
- 呼吸系统症状：咳嗽、气短等（10%-15%），多见于肺部受累者。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
淋巴结肿大：
- 全身性淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结明显肿大（80%-90%）。
- 质地中等硬、可活动：早期淋巴结通常可移动，后期可能固定（70%-80%）。
-
皮肤病变：
- 红斑、丘疹：皮肤表面可见红色或紫色的斑点、丘疹（50%-70%）。
- 溃疡：部分皮疹可发展为溃疡（20%-30%）。
-
肝脾肿大：
- 肝肿大：肝脏边缘触诊可触及肿大的肝脏（40%-60%）。
- 脾肿大：脾脏肿大，可在左上腹触及（40%-60%）。
非典型体征
- 贫血：面色苍白，实验室检查显示血红蛋白降低（30%-50%）。
- 白细胞计数异常：白细胞增多或减少（50%-70%）。
- 高钙血症：血钙水平升高，可能导致多尿、口渴等症状（20%-30%）。
实验室与影像学特征
-
血液学检查：
- 全血细胞计数：白细胞计数异常（增多或减少），血红蛋白降低（50%-70%）。
- 外周血涂片：可见花瓣样细胞（flower cells，异常多核叶淋巴细胞）（60%-80%）。
-
免疫表型分析：
- 流式细胞术：CD3+、CD4+、CD25+、CD7-等T细胞标志物异常表达（80%-90%）。
-
分子生物学检测：
- HTLV-1 PCR：病毒核酸阳性（>95%）。
- HTLV-1抗体：特异性抗体阳性（>95%）。
-
影像学检查：
- 胸部CT：肺部浸润、胸腔积液等表现（40%-60%）。
- PET-CT：淋巴结及其他器官的代谢活性增高（70%-80%）。
注：临床表现因疾病亚型和病情进展而异。急性型ATL通常表现为高热、皮疹、淋巴结肿大等症状，慢性型以皮肤浸润为主，冒烟型及淋巴瘤样变则相对较为惰性。实验室和影像学特征有助于诊断和评估疾病的严重程度。