肾上腺腺癌Adenocarcinoma of adrenal gland
编码2D11.0
关键词
索引词Adenocarcinoma of adrenal gland、肾上腺腺癌、肾上腺皮质腺癌、未特指部位的肾上腺皮质腺癌 [possible translation]、未特指部位的肾上腺皮质腺癌
同义词adrenal cortex adenocarcinoma、adrenal cortical adenocarcinoma of unspecified site、adrenal cortical adenocarcinoma
缩写ACC
别名肾上腺腺瘤恶性变、肾上腺皮质性癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧组织病理
--混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌--内分泌素瘤，功能性，NOS--肠胰高血糖素瘤--肝细胞癌，硬癌性--锯齿状腺癌--肺腺癌，粘液性与非粘液性混合--前列腺腺泡状腺癌--小梁性腺癌--结肠腺瘤样息肉病内的腺癌--混合性内分泌和外分泌腺癌--囊肿相关性肾细胞癌--杯形细胞类癌--混合性腺泡-内分泌-导管癌--乳头状癌，滤泡性变异--透明细胞腺癌，NOS--肾细胞癌，未分类--肝细胞癌，多形型--神经内分泌癌，中分化--乳头状癌，弥漫性硬化--胰腺神经内分泌肿瘤，无功能--支气管腺瘤，圆柱形--垂体癌，NOS--胰岛细胞腺瘤--混合性髓样-滤泡性癌--肝细胞癌，透明细胞型--乳头状腺癌，NOS--绒毛腺性癌--神经内分泌瘤，NOS--肝门部胆管癌--混合性腺神经内分泌癌--胎儿腺癌--腺瘤样息肉内的腺癌--混合性髓样-乳头状癌--垂体母细胞瘤--透明细胞腺癌，中肾样--垂体神经内分泌肿瘤--混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤，恶性--腺类癌性瘤--混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）--肾集合管癌--基底细胞腺癌--透明细胞肾细胞癌，NOS--筛状癌，NOS--甲状腺乳头状癌，包膜性--胰胆型癌--癌，弥漫型--神经内分泌癌，高分化--内淋巴囊肿瘤--绒毛状腺癌--混合细胞腺癌--表面扩散性腺癌--乳头状癌，柱状细胞--肾细胞癌，NOS--管状腺癌--混合性肝细胞和胆管细胞癌--神经内分泌瘤，G1--颗粒细胞癌--绒毛腺管型子宫内膜样腺癌--神经内分泌瘤，G3--胰腺瘤--腺癌，宫颈内型--L细胞瘤--髓样癌，伴有淀粉样基质--细支气管-肺泡癌，非-粘蛋白性--杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤--顶细胞癌--支气管腺瘤，类癌--梅克尔细胞癌--嗜酸性腺癌--筛状粉刺型癌--混合性导管-内分泌癌--腺癌，肠型--MiT家族易位性癌--滤泡性腺癌，NOS--滤泡癌，微侵袭性--腺癌，伴有混合性亚型--富脂质癌--乳头状管状腺癌--滤泡癌，包膜型，血管侵袭性--腺癌，转移性，NOS--嗜酸细胞癌--乳头状微小癌--获得性囊性肾细胞癌--前列腺基底细胞癌--伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌--混合性腺泡-内分泌癌--子宫内膜样腺癌，NOS--胆管囊腺癌--斯基恩氏，尿道球腺和利特雷氏腺癌--肺腺癌，粘液性--胰岛细胞腺瘤病--子宫内膜样囊腺癌--胆管癌--腺样囊性癌--甲状旁腺癌--管状囊性肾细胞癌--肠嗜铬样细胞瘤--微乳头状腺癌--子宫内膜样腺纤维瘤，恶性--绒毛状腺瘤内的腺癌--甲状腺乳头状癌--嫌色细胞癌--肛门腺体的腺癌--遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 （HRCC）-相关性肾细胞癌--神经内分泌癌，NOS--低分化甲状腺癌--乳头状癌，嗜酸细胞变异--皮革状胃--肾上腺皮质癌--胰高血糖素瘤--肾细胞癌，嫌色细胞型--许特尔细胞癌--神经内分泌癌，低级别--胰岛细胞肿瘤，NOS--无包膜硬化性癌--滤泡腺癌，小梁性--富糖原癌--神经内分泌瘤，G2--微浸润腺癌，非粘蛋白性--实体癌，伴有粘蛋白形成--子宫内膜样腺癌，纤毛细胞变异性--胃泌素瘤--琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌--滤泡腺癌，高分化--ACTH分泌瘤--水样透明细胞腺癌--肠嗜铬细胞类癌--许特尔细胞腺癌--嗜碱细胞癌--硬腺癌--生长抑制素瘤--胰岛细胞癌--肝细胞癌，NOS--单纯癌--滤泡腺癌，中分化--末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽--乳头状肾细胞癌--微浸润腺癌，粘蛋白性--肾细胞癌，肉瘤样--滤泡性癌，嗜酸细胞--典型性类癌--透明细胞腺癌性纤维瘤--管状绒毛状腺瘤内的腺癌--甲状腺髓样癌--多发性腺瘤样息肉内的腺癌--肝细胞癌，纤维板状--肺泡腺癌--胰岛细胞腺癌--胰岛素瘤，NOS--贴壁型腺癌--实体癌，NOS--肝细胞癌，梭形细胞变体--腺癌，NOS--胰岛母细胞瘤--子宫内膜样腺癌，分泌变异性--微乳头状癌，NOS--胰高血糖素样肽-分泌瘤临床表现
--慢性癌痛肾上腺腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肾上腺腺癌，也称为肾上腺皮质腺癌，是一种罕见但高度恶性的肿瘤，起源于肾上腺皮质细胞。这类肿瘤的特点是生长迅速、边界不清、缺乏完整的包膜且具有丰富的血液供应。肾上腺腺癌属于ICD11分类中内分泌腺恶性肿瘤的一个子类目（2D11.0），在临床上通常表现出侵袭性高以及转移倾向。
病因学特征
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基因突变机制：
- 肾上腺腺癌的发生主要与特定的基因突变相关，这些突变包括但不限于TP53抑癌基因的失活突变、CTNNB1（β-catenin）基因激活突变等。基因突变导致了细胞增殖失控，形成异常的组织结构，进而发展为恶性肿瘤。
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激素相关因素：
- 由于肾上腺皮质负责合成并分泌多种关键激素如糖皮质激素（如皮质醇）、盐皮质激素（如醛固酮）和性激素，因此功能性肿瘤可能会产生过量的上述一种或多种激素，引起相应的内分泌紊乱症状。例如，过度分泌皮质醇可引发库欣综合征的表现；而过多的雄性激素则可能导致女性患者出现男性化特征。
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遗传易感性：
- 尽管大多数肾上腺腺癌病例为散发性，少数患者可能携带增加患病风险的遗传变异，如Li-Fraumeni综合征（TP53胚系突变）或Beckwith-Wiedemann综合征（IGF2过表达）等遗传性疾病与肾上腺皮质癌的发生相关。
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其他潜在诱因：
- 环境因素与肾上腺腺癌的关联尚未完全明确，目前缺乏明确证据支持化学物质暴露或生活方式因素（如吸烟、肥胖）的直接致病作用。
病理机制
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肿瘤生物学特性：
- 肾上腺腺癌往往表现出明显的细胞异型性和核分裂象增多，伴随血管侵犯及局部淋巴结转移倾向。其组织学形态多样，分化程度与恶性程度密切相关，直接影响预后评估。
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激素分泌模式：
- 约50%-60%的肾上腺腺癌为功能性肿瘤，能够自主分泌过量肾上腺皮质激素。激素异常分泌既可导致特征性临床表现，也可能掩盖肿瘤本身的占位效应，增加早期诊断难度。
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免疫微环境：
- 研究表明，肿瘤微环境中调节性T细胞（Treg）等免疫抑制成分的增多可能与肾上腺腺癌对免疫治疗反应较差相关。此外，肿瘤内部新生血管的异常生成可能促进疾病进展。
临床表现
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非特异性症状：
- 早期可能无明显症状。随着肿瘤进展，患者可能出现体重异常增加、进行性肌无力、难治性高血压等非特异性表现。
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激素过量分泌症状：
- 功能性肿瘤依据激素分泌类型不同呈现特异性症状：皮质醇过量导致满月脸、向心性肥胖和皮肤紫纹；雄性激素过多引起女性多毛症、声音低沉等高雄激素血症表现。
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局部压迫症状：
- 较大肿瘤可压迫邻近器官，引发持续性腹痛、胁肋部胀痛或消化道功能障碍。
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远处转移征象：
- 晚期病例常见肝、肺转移，表现为黄疸、胸腔积液、病理性骨折（骨转移）等相应器官功能障碍。
请注意，以上内容基于现有文献资料整理而成，并力求准确反映当前科学认知水平。然而，鉴于医学领域的快速发展，建议结合最新研究成果进行理解和应用。
参考文献：Mayo Clinic, 百度百科等官方权威来源。